ГЛАВА 3. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (повышение АД) и АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ (повышение тонуса сосудов). Понятия неидентичные, хотя и сочетаются часто. Умеренное повышение уровня систолического АД (САД) — естественная реакция на эндогенные и внешние воздействия. Однако степень повышения АД и продолжительность этой реакции на стрессовые воздействия могут быть неадекватны и избыточны. Подобная направленность реакции типична для многих лиц пубертатного возраста («гиперреакторы»), для детей и подростков с вегетососудистой ди-стонией (ВСД), с первичной артериальной гипертен-зией (ПАГ).

Вторичная — симптоматическая — артериальная гипертензия (АГ) отличается стабильностью повышения САД и диастолического АД (ДАД) при церебральной, кардиальной и особенно при почечной и эндокринной формах АГ. В основе вторичной АГ лежат органические (структурные) повреждения в результате врожденной патологии (стенозы аорты на разных ее уровнях, стенозы почечных сосудов) либо приобретенных нарушений (травмы, новообразования). Резкое повышение тонуса сосудов (при САД 200—250 мм рт. ст. и ДАД 100—160—180 мм рт. ст.) типично для гормо-начьно-активных опухолей надпочечников (феохромо-цитома) при кризовом течении, синдрома Иценко-Кушинга, первичного альдостеронизма, параганглио-мы. Менее резкие изменения уровня АД при адрено-генитальном синрдоме, пубертатном базофилизме. Для гиреотоксикоза характерна умеренная систолическая гипертензия с большими размахами величин САД в результате снижения ДАД. Таким образом, диапазон изменений уровня АД и при симптоматических гипертониях достаточно широк, поскольку существенное влияние оказывает и функциональная нейроэндокрин-ная дисрегуляция.

У здоровых детей уровень АД колеблется в широких пределах (90/50—130/80 мм рт. ст.) в зависимости от физических особенностей индивида: его массы тела и роста, степени и темпа полового созревания. В пубер-татном возрасте формируются новые нейрогормональ-ные взаимосвязи. Если преобладают симпатоадренало-вые влияния с избыточным образованием и появлением в циркуляции прессорных аминов, то формируется более высокий уровень АД.

В комплексе факторов высокого риска, способствующих возникновению и развитию первичной артериальной гипертензии (ПАГ), определенное значение имеет и воспроизводимость повышенного АД в динамике за несколько лет. ПАГ — мультифакторное заболевание. Наследственная предрасположенность, «накопление» гипертоничекой болезни (ГБ), ишемической болезни сердца (ИБС), атеросклероза и других заболеваний сердечно-сосудистой системы в семьях несколько чаще, чем в популяции, приводит в подростковом или в юношеском возрасте к развитию ПАГ (ГБ) при одновременном влиянии экзогенных факторов высокого риска: социальной среды с длительным психоэмоциональным напряжением, отрицательных экологических воздействий, климатических (погодных) контрастов. Психологические особенности личности, рассогласование биоритмов в работе органов и систем при постоянном нарушении режима дня и питания дополняют перечень эндогенных факторов, способствующих возникновению ПАГ. Сочетание этих биосоциальных воздействий приводит к невротизаиии личности, лабильности и срыву регуляции АД в различных звеньях (на уровне центральной, вегетативной нервной системы, эндокринных органов, клеточных мембран) с активацией ренин-ангиотензиновой системы, секреции альдостерона, катехоламинов, прессорных циклических нуклеотидов, простагландинов, задержкой натрия, с проявлением дефектов мембранной регуляции кальция, недостаточностью депрессорных механизмов и пр.

ПАГ необходимо дифференцировать от вегетососу-дистой дистонии (ВСД), при которой еще имеется соответствие между минутным объемом кровообращения (МОК), общим и удельным периферическим сопротивлением, но нет повышенного среднего давления. При IA стадии ПАГ сердечный выброс преобладает над проходимостью прекапиллярного русла. Транзи-торно повышается САД. При гиперкинетическом типе гемодинамики возникает синдром нагрузки объемом. Реакция сосудов глазного дна отсутствует. Дальнейшее развитие ПАГ (1Б стадия) характеризуется гиперфункцией левого желудочка при более стойком нарушении тонуса прекапилляров и увеличении сердечного выброса. САД еще более повышено (до 150 мм рт. ст. и выше); эта гипертензия более устойчива и не исчезает без лечения. Возникает непостоянное повышение и ДАД. Временами отмечается спазм сосудов сетчатки, на ЭКГ — усиление электрической активности миокарда левого желудочка. При исключении основных факторов риска и адекватном лечении возможна нормализация АД. Во ПА стадии ПАГ на фоне стойкого повышения САД и ДАД чаще выявляются симптомы, характерные для ГБ (ангиопатия, гипертрофия левого желудочка, кардиалгии и жалобы церебрального характера). Возможны гипертонические кризы с появлением резких головных болей, нарушением зрения («мушки» перед глазами, размытость конгуров предмета и пр.), тошнота и рвота с резким повышением САД и ДАД. Однако эти признаки церебральной ангиопатии более динамичны, чем у взрослых, и не оставляют резиду-альных явлений. В зависимости от гемодинамического варианта всех детей и подростков с ПАГ можно разделить на 2 группы: 1) с повышенным МОК, нормальным или сниженным периферическим сопротивлением (ПС; гиперкинетический тип кровообращения) и 2) с повышенным ПС при нормальном или пониженным МОК (гипокинетический тип). По клиническим, биохимическим и гемодинамическим данным, ПАГ так же неоднородна, как и ГБ у лиц молодого возраста. Все больше появляется аргументов, что ПАГ подростков является первым звеном в развитии ГБ у взрослых.

Лечение. Ведущими являются меры по упорядочению образа жизни, созданию действенной самодисциплины в выполнении режима, организации закаливания. Очень важны седативные воздействия, устранение стрессовых ситуаций, психологический тренинг с обучением самостоятельного (аутогенного) снятия напряжения; повышение «запаса прочности» и качества здоровья путем систематических привлекательных физических тренировок, адекватных для подростка. Целесообразны хвойные, кислородные ванны, электрофорез магния, брома, кальция; электросон, электроаэрозольтерапия (с обзиданом, дибазолом).

Лекарственную терапию проводят только при врачебном наблюдении. Можно использовать дибазол, резерпин, бета-блокатор анаприлин (при избыточной симпатико-адреналовой активности) в минимальных дозах.

Любые варианты реабилитации при этапном лечении требуют психологического комфорта, душевного равновесия, необходимости быть понятым, требуют тепла и такта со стороны окружающих взрослых дома, в школе, на приеме у врача и пр., ибо ПАГ, так же как и ГБ, является «болезнью невысказанных эмоций».

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ. Понижение АД. систолического и (или) диастолического, за пределы возрастной нормы; у детей школьного возраста ниже 90/50 мм рт. ст. Кратковременное и умеренное понижение АД у здоровых детей связано с естественными колебаниями его в зависимости от положения тела, суточного биоритма (с наибольшим снижением в предутренние часы); АД понижается после еды, физического и психического угомления, перегревания, пребывания в душном помещении. При нарушениях равновесия в активности нейроэндокринных систем регуляции возникают отклонения в уровне АД в большей степени в сторону его снижения. Лабильная (неустойчивая) и особенно стабильная (длительная) артериальнал гипотензия (АГип) сопровождаются понижением тонуса сосудов — сосудистой гипотонией.

Патогенез. В патогенезе АГип ведущим фактором является недостаточность симпатического отдела вегетативной нервной системы (ВНС) с дефицитом синтеза норадреналина и его предшественников, а также снижением кортикостероидной активности, что ограничивает возможности обеспечения стрессовых ситуаций, т. е. функционирования систем быстрого реагирования. В сочетании с этим усиливается депрес-сорное влияние кининов, простагландинов А и Е с преобладанием тонуса парасимпатического отдела ВНС. Для детей типичны сосудистые пароксизмы с резким падением АД при тяжелой интоксикации, истощении, коллапсе, массивной кровопотере. Обмороки с резким падением АД чаще возникают в пубертатном периоде, при резких дисфункциях в системах регуляции и дефиците регионального, особенно мозгового, кровообращения. Для ортостатической АГип типична потеря сознания в вертикальном положении тела, если не происходит учащения пульса (асимпатикотония), что наблюдается при тяжелой органной или системной патологии (II тип АГип). Чаще встречается I тип АГип — менее тяжелое проявление ортостатической гипотензии. Это состояние вегетососудистой дистонии (ВСД) гипотонического типа типично для проявления интоксикации, особенно на фоне очагов хронической инфекции.

Клиническая картина. мптоматика нарушений в ортостазе возникает только при вставании, развивается быстро — сразу при перемене позиции; возможны слабость, головокружение с потерей сознания, ВСД при стабильном ее течении и стойкой АГип отличается упорной субъективной симптоматикой. Характерна многодневная головная боль с ощущением «свинцовой» тяжести при нарушении венозного оттока по сосудам мозга. Типичны немотивированная слабость, в том числе в утренние часы, очень быстрая утомляемость, истощаемость, невозможность сосредоточиться; наблюдается нарушение сна с поздним засыпанием и трудным пробуждением. Поскольку все лица со стойким снижением АД, особенно при гипотонической болезни и ВСД гипотонического типа, относятся к типу «сов» (по суточному биоритму), у них замедленна утренняя реакция на окружающее, требуются большие усилия для выполнения даже привычных легких заданий. Особые трудности испытывают дети с АГип в осенне-зимние пасмурные дни, а также в весенний сезон, когда астенизация наиболее выражена. Обилие жалоб церебрального характера связано не только со степенью снижения АД, но и продолжительностью АГип, усугубляющей дефицит мозгового кро-вотока, особенно в позвоночных артериях. Для детей с АГип типичны замедление роста, темпа полового созревания, недостаточная масса тела. Однако в период пубертатных преобразований и развития новых нейро-эндокринных взаимосвязей возможно уменьшение и даже исчезновение субъективных расстройств (при ВСД гипотонического типа), особенно при тщательном лечении очагов хронической инфекции.

Профилактика. Необходимо упорядочить образ жизни, организовать четкий режим дня и приема пищи с учетом особенностей суточных биоритмов, а также управляемых факторов риска возникновения АГип. Для предупреждения АГип необходимы закаливание с повышением сопротивляемости к сезонным вирусно-бактериальным воздействиям, увеличение физических нагрузок, адекватных исходным возможностям, воспитание «вкуса» к прохладе и другим немедикаментозным тренирующим воздействиям.

Лечение. екарственные препараты используют только при тяжелых субъективных расстройствах. При остром снижении АД ниже 80/30 мм рт. ст. назначают фетанол внутрь по 2,5—5,0 мг, т. е. по Vi—1 таблетке 1—2—3 раза в день либо подкожно по 0,4 мл 1 % раствора; мезатон — по 0,3 мл 1 % раствора подкожно или внутримышечно либо внутривенно по 0,1 мл 1 % раствора в 20—40 мл 5—20 % раствора глюкозы; ко-фетамин — по 1/2— 1 таблетке при головных болях в течение нескольких дней. При головокружении надо избегать резких движений при вставании, длительного пребывания в одной позиции (стоя), больших перерывов в еде, нахождения в душных помещениях.

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП). Болезни мышцы сердца неизвестной этиологии. Выдвинуты различные гипотезы относительно их происхождения, однако ни одна из них не получила окончательного подтверждения. В связи с тем что они отличаются разнообразием клинических проявлений, основанием для их объединения в отдельную группу под единым названием «кар-диомиопатии» явилось лишь отсутствие убедительных данных о причинах поражения мышцы сердца. Различают три группы КМП: гипертрофическую, дилатаци-онную (застойную) и рестриктивную.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, которая во многих случаях сопровождается уменьшением его полости. При симметричной форме ГКМП отмечается равномерное утолщение свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (МЖП). При асимметричной форме заболевания, которая встречается чаще, преобладает гипертрофия МЖП, тогда как гипертрофия свободной стенки левого желудочка менее выражена или отсутствует. При ГКМП часто наблюдаются гипертрофия миокарда и дилатация полости правого желудочка.

Различают обструктивную и необструктивную формы ГКМП. При обструктивной форме заболевания, известной в литературе под названием «идиопатиче-ский гипертрофический субаортальный стеноз» (ИГСС), в отличие от необструктивной ГКМП определяется градиент давления между левым желудочком и аортой во время систолы. Последний связан с гипертрофией МЖП и смещением вперед створки митрального клапана, вызывающих сужение выводного тракта левого желудочка.

Клиническая картина. оявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, часто встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения диастолической и насосной функций сердца и др. Жалобы нередко отсутствуют. Некоторые больные отмечают быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке; возможны головные боли, головокружения, боли в области сердца, а также синкопальные состояния. Границы сердца могут быть в пределах нормы или умеренно расширены. Выраженная кардиомегалия при ГКМП встречается редко. Звучность I тона чаще сохранена, но нередко ослаблен II тон над легочной артерией. Выслушивается систолический шум различной интенсивности и локализации. Для ИГСС характерна локализация шума на верхушке сердца и в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Он обычно грубый, интенсивный, нередко усиливается в вертикальном положении, слабо проводится на сосуды шеи и спину. Значительно реже выслушивается диастоли-ческий шум. При необструктивной форме ГКМП систолический шум нередко имеет максимальное звучание во втором межреберье слева, часто напоминает функциональный шум. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. У некоторых больных определяются признаки гипертрофии правого предсердия, а также комбинированной гипертрофии желудочков. Часто определяется патологический зубец Q, главным образом в отведениях HI, aVL и в левых грудных. Значительно выражены изменения комплекса ST—T, при этом зубец Г в левых грудных отведениях может быть глубоким, отрицательным или высокоамплитудным с заостренной вершиной и узким основанием. Как и при ДКМП, при холте-ровском мониторировании часто выявляются аритмии и блокады сердца, реже нарушения ритма сердца регистрируются на обычной ЭКГ. На ФКГ систолический шум при ИГСС имеет ромбовидную форму, часто регистрируются III и ГУ тоны сердца. На рентгенограммах тень сердца в пределах нормы или умеренно увеличена. Характерна аортальная конфигурация тени сердца при отсутствии расширения восходящей аорты. Однако часто определяется и митральная конфигурация тени сердца. Основным методом диагностики ГКМП является ЭхоКГ. При обструктивной форме заболевания наряду с асимметричной гипертрофией МЖП (отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка больше 1,3; в норме меньше 1,3) отмечаются уменьшение полости левого желудочка, снижение диастолической и насосной функций сердца при увеличении показателей его сократимости. Большое значение при этом придается таким изменениям, как пе-реднесистолическое движение передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана, являющимся косвенными признаками обструкции выводного тракта левого желудочка. При необструктивной форме заболевания единственным его проявлением может быть лишь асимметричная гипертрофия МЖП.

Прогноз при ГКМП более благоприятный, чем при ДКМП. Ежегодная летальность составляет 2—6 %, причем если дети раннего возраста умирают от ре-фрактерной ЗСН, то смерть детей старшего возраста чаще наступает внезапно, что связано с фибрилляцией желудочков.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) проявляется расширением полостей сердца при отсутствии или наличии нерезко выраженной гипертрофии миокарда обоих желудочков. На ранних этапах развития ДКМП выявляется дилатация левых отделов сердца. По мере ее прогрессирования происходит расширение и правых отделов. Вследствие дилатации полостей сердца развивается относительная недостаточность митрального, а затем и трехстворчатого клапанов. Расширение сердечных камер обусловлено резким снижением сократимости миокарда, которое сопровождается, с одной стороны, уменьшением сердечного выброса, с другой — повышением давления в полостях с последующим развитием застойных явлений в малом и большом круге кровообращения. ДКМП чаще выявляется в поздних стадиях, когда возникают жалобы и объективные симптомы, связанные с развитием застойных явлений: одышка, боли в области сердца, увеличение печени, отеки и др. Поэтому первоначальным названием ДКМП было «застойная кардиомиопатия».

Клиническая картина. КМП характерно расширение границ сердца влево и вверх, часто и вправо. Тоны в большинстве случаев приглушены, II тон над легочной артерией обычно акцентирован и расщеплен. Нередко определяется трехчленный ритм, который может быть связан как с дополнительным III, так и с патологическим IV тоном. В проекции митрального клапана выслушивается систолический шум, интенсивность которого зависит от наличия и степени митральной регургитации. Нередко он значительно выражен, что создает трудности дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана органического генеза. Систолический шум над областью трехстворчатого клапана встречается реже и менее интенсивен. На ЭКГ чаще определяются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, реже комбинированной гипертрофии предсердий и желудочков. Часто выявляются нарушения ритма сердца и проводимости, особенно при суточном мониторировании ЭКГ. Данные ФКГ соответствуют аус-культативной картине. На рентгенограммах грудной клетки на ранних этапах развития ДКМП определяется увеличение левых, в поздних стадиях и правых отделов сердца. Тень сердца чаще имеет митральную конфигурацию, реже шаровидную форму. Большое значение имеет ЭхоКГ, при которой определяют степень расширения полостей, наличие сопутствующей гипертрофии миокарда желудочков, состояние функции сердца. При этом часто выявляется симптом «рыбьего зева», связанный с уменьшением амплитуды движения передней створки митрального клапана вследствие уменьшения кровотока через левое венозное устье.

Прогноз при ДКМП очень серьезный и в большинстве случаев неблагоприятный. Ежегодная летальность составляет 10—20 %, 5-летняя выживаемость около 50 %. Основными причинами смерти являются рефракторная ЗСН, аритмии сердца и тромбоэмболии, которые особенно часто встречаются при данной форме КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание сердца, характеризующееся резким утолщением эндокарда и изменениями в миокарде в результате разрастания фиброзной ткани и воспалительного процесса. Изменения гемодинамики связаны главным образом со значительным нарушением диастолической функции сердца и уменьшением наполнения желудочков в связи с облитерацией их полости. При этом поражаются как левые, так и правые отделы. Встречается главным образом у жителей тропических стран.

К РКМП относят эндомиокардиальный фиброз Дэ-виса и париетальный фибропластический эозинофиль-ный эндокардит Леффлера, которые в последние годы рассматриваются как стадии одного и того же заболевания. В развитии морфологических изменений при РКМП большое значение придается аномальным эози-нофилам, оказывающим токсическое воздействие на кардиомиоциты. Выделяют три стадии РКМП: I стадия — некротическая, II — тромботическая и III — фибротическая. Наряду с фиброзными изменениями в эндомиокарде часто обнаруживают тромботические массы в полостях сердца, воспалительные инфильтраты и очаги некроза в миокарде. Помимо увеличения количества эозинофилов в крови, при РКМП часто выявляется диффузная эозинофильная инфильтрация миокарда и внутренних органов.

Клиническая картина ГКМП определяется тяжестью клинических проявлений ЗСН, которая рано возникает и быстро прогрессирует. Размеры сердца обычно небольшие, характерен громкий III тон, выслушивается неинтенсивный систолический шум. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца. Часто регистрируются патологический зубец Q, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т. Эхографически можно установить утолщение эндокарда и уменьшение полости пораженного желудочка, признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапана, значительные нарушения ди-астолической функции миокарда и насосной функции сердца,

Прогноз при РКМП чаще бывает неблагоприятным. Улучшение возможно при назначении лечения в ранние сроки от начала заболевания.

Лечение. едусматривает проведение комплексных мероприятий, направленных на улучшение гемодинамики. При ДКМП применяют лекарственные препараты, способствующие повышению сократимости миокарда и снижению пред- и посленагрузки. С этой целью назначают сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры. При наличии аритмий, усугубляющих тяжесть нарушения кровообращения, показаны антиаритмические средства. При этом Ф препаратом выбора, как и при неревматических мио- га кардитах, является амиодарон (кордарон). Для профилактики тромбозов и эмболии применяют антикоагулянты, показаниями к использованию которых являются выраженные явления сердечной декомпенсации  и состояние гиперкоагуляции. 

При ГКМП ведущее место занимают лекарственные препараты, улучшающие диастолическую функцию мивокарда и уменьшающие степень обструкции выводного н тракта левого желудочка. К ним относятся бета-адреноблокаторы (анаприлин), антагонисты ионов кальция (финоптин и коринфар) и кордарон. Они способствуют также устранению аритмий сердца и тем самым уменьшают риск внезапной смерти. При развитии ЗСН применяют диуретики, вазодилататоры противопоказаны.

Лечение РКМП представляет большие трудности и о чаще малоэффективно. Применяют глюкокортикоиды С и иммунодепрессанты, которые позволяют остановить т прогрессирование заболевания лишь на ранних этапах его развития. Используют также сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики. Разрабатываются хирургические методы лечения КМП, однако они пока малоэффективны.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ (М). Представляет собой поражение мышцы сердца, обусловленное нарушением биохимических процессов под влиянием различных этиологических факторов. К развитию М могут  привести разнообразные острые и хронические инфекции и интоксикации, в том числе лекарственными препаратами, авитаминозы, нарушение питания (особенно белкового), воздействие физических агентов (радиация, невесомость, перегревание), физическое перенапряжение, нарушения нервно-вегетативной и эндокринной регуляции и др. Классическим примером М является тонзиллокардиальный синдром. Основными симптомами М являются повышенная утомляемость, слабость, одышка при физической нагрузке, ослабление звучности тонов сердца, наличие III тона и неинтенсивного систолического шума на верхушке. Размеры сердца нормальные или слегка увеличены. Недостаточность кровообращения обычно не развивается. Лабораторные показатели не изменены. Основным методом распознавания М является ЭКГ, на которой определяются смещение от изолинии сегмента ST и снижение амплитуды или инверсия зубца Т, возможны нарушения ритма сердца.

Лечение. влено на устранение причины М и улучшение обменных процессов в миокарде, для чего могут быть использованы рибоксин, оротат калия, поливитамины и др.

МИОКАРДИТЫ НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ (МН). Поражение мышцы сердца, обусловленное развитием неспецифических изменений воспачительного характера. В большинстве случаев МН возникают у детей с острой вирусной инфекцией. Наибольшее значение в их возникновении придается вирусам Коксаки, особенно группы А и В, и ECHO. К другим этиологическим факторам относят вирусы гриппа и парагриппа, кори, паротита, цитомегаловирус и др. МН могут быть вызваны бактериями, риккетсиями, грибами и другими инфекционными агентами. Выделяют также МН не-инфекционного происхождения, в частности аллергические и токсические миокардиты. Во многих случаях этиологию МН установить не удается.

Клиническая картина. у детей встречаются в любом возрасте. Они бывают врожденные (внутриутробные) и приобретенные. Отличаются полиморфизмом клинических проявлений и различной тяжестью течения. У детей преобладают жалобы общего характера (слабость, недомогание, быстрая утомляемость) и симптомы, связанные с развитием ЗСН. К последним относятся кашель, одышка, диспепсические явления, вызванные застойными явлениями в системе большого круга кровообращения, увеличение печени, отеки. Реже у детей встречаются сердцебиение, перебои, боли в области сердца и др. К наиболее характерным объективным проявлениям миокардитов вообще и МН в частности относятся тахикардия, расширение границ сердца, ослабление звучности тонов, ритм галопа (трехчленный ритм за счет дополнительного III тона, реже ГУ тона), систолический шум, нарушения ритма сердца и проводимости. Как правило, определяется снижение сократимости миокарда, часто нарушение диастолической и насосной функций сердца. На ЭКГ при МН наряду с нарушениями ритма и проводимости (экстрасистолия, атриовентрикулярная блокада I—II, реже III степени и др.) характерны изменения сегмента ST в виде снижения от изолинии и амплитуды зубца Т, который бывает уплощенным, двухфазным или отрицательным. При рентгенологическом исследовании определяются учащенная пульсация и сглаженность дуг сердца, увеличение его размеров различной степени, больше левых отделов. На ЭхоКГ выявляется дилатация левого предсердия и левого желудочка, нередко и правых отделов сердца. При этом толщина миокарда в пределах нормы. На основании ЭхоКГ устанавливается степень снижения сократительной, диастолической и насосной функций миокарда. Лабораторные показатели при МН в большинстве случаев не изменены. Наличие гуморальных сдвигов, как правило, связано с основным заболеванием, на фоне которого развился миокардит.

В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы МН. При легкой форме субъективные симптомы часто отсутствуют, а объективные данные минимальны. Границы сердца находятся в пределах нормы или незначительно расширены. Тоны слегка приглушены или удовлетворительной звучности. Систолический шум при этом имеет черты функционального, выслушивается на верхушке сердца или по левому краю грудины. Частота ритма не изменена или наблюдается умеренная тахикардия, реже брадикардия. Нерезко снижена сократимость миокарда, показатели насосной функции сердца могут быть в пределах нормы или нерезко снижены. Застойных явлений при легкой форме МН обычно не бывает. На ЭКГ регистрируются нарушения процессов реполяризации желудочков, возможны удлинение электрической систолы, нарушения ритма сердца и проводимости.

При среднетяжелой форме МН больные нередко жалуются на быструю утомляемость и одышку, которая чаще возникает при физической нагрузке. При осмотре выявляются тахикардия, учащение дыхания, иногда выслушиваются застойные хрипы в легких, возможно небольшое увеличение печени. Указанная симптоматика указывает на наличие симптомов ЗСН НА стадии. Пер-куторные границы сердца увеличены, больше влево. Тоны у большинства больных приглушены, при аус-культации и ФКГ определяется трехчленный ритм сердца. Систолический шум чаще выслушивается на верхушке, он слабый или средней интенсивности. Шум может быть миокардиального происхождения или связан с развитием относительной недостаточности митрального клапана. На ЭКГ, помимо нарушений процессов реполяризации, возможны снижение амплитуды зубцов комплекса QRS, различные нарушения ритма сердца и проводимости и др. По данным ЭхоКГ выявляется дилатация полостей не только левых, но и правых отделов сердца, а также более выраженные нарушения насосной функции левого желудочка.

При тяжелой форме МН состояние больных обычно тяжелое или очень тяжелое. Одышка отмечается в покое, в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Резко выражены клинические проявления нарушения кровообращения, при этом преобладают застойные явления в большом круге. Значительно увеличена и болезненна при пальпации печень, часто отмечаются пастозность тканей и отеки. Следовательно, при тяжелой форме МН нарушение кровообращения соответствует ИБ стадии. Перкуторно и рентгенологически определяется кардиомегалия за счет увеличения всех отделов сердца. Тоны приглушены или глухие, определяется ритм галопа, при этом на ФКГ нередко регистрируется не только III, но и IV тон. Интенсивность систолического шума на верхушке бывает разной, что зависит от ряда факторов, в частности от степени расширения левого венозного устья. Однако она не всегда соответствует степени митральной ре-гургитации, определяемой по данным допплерэхокар-диографии. У части детей выслушивается систолический шум над мечевидным отростком и в четвертом межреберье слева от грудины, связанный с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Шум при относительной недостаточности трехстворчатого клапана менее выражен и часто усиливается на вдохе (симптом Риверо—Корвальо). Нередко снижено артериальное давление. Пульс часто не только учащен, но и слабого наполнения и напряжения.

К крайним вариантам МН относится миокардит Абрамова—Фидлера, который характеризуется упорно прогрессирующим течением, рефрактерной сердечной недостаточностью и очень плохим прогнозом.

Лечение. Различают острые, подострые, затяжные и хронические МН. Об остром течении говорят в том случае, если изменения со стороны сердца полностью исчезают в течение 1 — 1,5 мес. При их сохранении в течение 2—3 мес констатируют подострое течение МН. О затяжном характере МН свидетельствуют симптомы поражения мышцы сердца, сохраняющиеся в течение 4—5 мес. При отсутствии отчетливой благоприятной динамики клинических симптомов более 6 мес принято считать, что МН принял хроническое течение. Многие клиницисты относят хронические МН к дилатационной кардиомиопатии.

Дифференциальная диагностика. Легкие формы миокардитов чаще дифференцируют от миокардиодистрофии, тяжелые формы — от дилатационной кардиомиопатии.

Лечение. влено в основном на подавление воспалительного процесса и ликвидацию симптомов нарушения кровообращения. С этой целью используют нестероидные противовоспалительные средства. Их дозы и продолжительность применения такие же, что и при ревматизме. Глкжокортикоиды применяют только при тяжелых формах МН, когда отсутствует эффект от нестероидных препаратов. Для улучшения метаболических процессов можно назначать ри-боксин, оротат калия, кокарбоксилазу и др. Лечение застойной сердечной недостаточности осуществляют по общим принципам. Следует только принимать во внимание, что при миокардитах часто имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам. При аритмиях сердца в ряде случаев возникав! необходимость использования антиаритмических средств. Большинство из них оказывает достаточно выраженное кардио-депрессивное действие. В связи с этим отдают предпочтение амиодарону (кордарону), который в отличие от других антиаритмических препаратов не оказывает существенного отрицательного влияния на инотропную функцию миокарда.

Прогноз. острых, подострых и затяжных формах МН в большинстве случаев благоприятен, под влиянием лечения наступает полное выздоровление. Больные с хроническими МН умирают от прогрессирующей сердечной Недостаточности, реже смерть наступает внезапно от нарушений ритма сердца или 1ромбоэмболий.

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ. Являются следствием изменений функции автоматизма, возбудимости и проводимости. Основными их клиническими проявлениями являются изменение частоты сердечных сокращений (ЧСС), выходящее за пределы нормальных колебаний, нерегулярность ритма, изменение локализации источника ритма и нарушение проводимости импульса на различных участках проводящей системы. В зависимости от механизма возникновения выделяют три основные группы аритмий: 1) аритмии, возникновение которых связано с нарушением образования импульса; 2) аритмии, обусловленные нарушением проводимости; 3) аритмии, связанные с нарушением как проводимости, так и процесса образования импульса.

С практической точки зрения наибольший интера пс представляет следующие виды аритмий и блокад сер тр дца: экстрасистолия, тахиаритмии (пароксизмальнал Д1 непароксизмальная тахикардии, мерцательная ари- Mi мия), синдром слабости синусного узла, полная атр» н< овентрикулярная блокада, трепетание и мерцанв ч* (фибрилляция) желудочков. Эти аритмии сопрововд- ю ются субъективными проявлениями, часто приводят! Ч нарушению гемодинамики, в связи с чем требуют ле- ci чения. П

Аритмия мерцательная, или мерцание предсердий, и нарушение ритма сердца, характеризующееся  хаотическим сокращением предсердий с частотой 350—700 в минуту. На ЭКГ вместо зубцов регистрируются волны мерцания предсердий (волны) разной амплитуды и формы, которые лучше определяются в отведениях II, HI, a VF и в правых груднотведениях (Vi и V2). Трепетание предсердий в отличии от мерцательной аритмии сопровождается менее выраженным (до 350 в минуту) и регулярным сокращением предсердий. Трепетание предсердий на ЭКГ проявляется в виде регулярных предсердных волн, отдаленных друг от друга на равном расстоянии. Интервала между комплексами QRS при мерцании предсердие имеют разную продолжительность, при этом комплексы QRS не уширены, но имеют разную форму и амплитуду. При трепетании предсердий число желудочковых комплексов меньше предсердных волн, что связано с функциональной атриовентрикулярной блокадои, которая может быть 2:1, 3:1 и т.д.

Мерцание и трепетание предсердий у детей встречаются при различных заболеваниях сердца: врожденных и приобретенных пороках, миокардитах, кардио-миопатиях и др. При отсутствии органической патологии сердца, что бывает редко, говорят об идиопа-тической мерцательной аритмии.

Лечение. болеваниях сердца мерцание и трепетание предсердий сопровождаются усугублением тяжести нарушения кровообращения. Применяемые антиаритмические средства обычно неэффективны, использовать их нецелесообразно, тем более, что они, оказывая отрицательное инотропное действие, могут привести к ухудшению гемодинамики. Главная задача в таких случаях заключается в урежении до нормальных цифр частоты желудочковых сокращений, что достигается применением сердечных гликозидов. Применение антиаритмических препаратов (хинидин, амиодарон, или кордарон, и др.) оправдано лишь при идиопатической форме мерцательной аритмии и в ряде случаев при миокардитах. Успешно разрабатываются хирургические методы лечения мерцания и трепетания предсердий.

Блокада полная атриовентрикулярная проявляется полной разобщенностью деятельности предсердий и желудочков. Клинически она характеризуется бради-кардией (обычно менее 60 сердечных сокращений в минуту), которая может сопровождаться головокружениями или приступами потери сознания (приступы Морганьи—Адамса—Стокса). В результате брадикардии повышается артериальное давление, развивается гипертрофия миокарда, происходит дилатация полостей сердца с формированием относительной недостаточности митрального, реже трехстворчатого клапанов. Все это нередко приводит к возникновению ЗСН. Чем реже частота желудочковых сокращений, тем чаще возникают приступы потери сознания и тяжелее расстройство кровообращения. На ЭКГ зубцы Р регистрируются вне связи с комплексами QRS, с более высокой частотой. При этом комплексы QRS могут быть нормальными или измененными.

Лечение полной атриовентрикулярной блокады связано с купированием приступов потери сознания или их эквивалентов (изадрин под язык, атропин подкожно или внутривенно). При наличии ЗСН назначают сердечные гликозиды, диуретики, периферические ва-зодилататоры и др. При появлении приступов Мор-ганьи— Адамса—Стокса или развития ЗСН осуществляют имплантацию кардиостимулятора.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков связан с наличием дополнительных проводящих путей, по которым импульсы проводятся от предсердий к желудочкам, минуя атриовентрикулярное соединение. Наиболее частыми вариантами синдрома предвозбуждения желудочков являются синдром Вольффа—Паркинсо-на-Уайта (WPW) и синдром укороченного интервала P-Q(R), известный также как синдром Клерка—Ле-ви—Кристеско (CLC). Критериями синдрома Вольф-фа—Паркинсона—Уайта являются укорочение интервала P—Q(R), наличие дополнительной волны (дельта-волна), уширение и небольшая деформация комплекса QRS, изменение сегмента ST и зубца Т. Для синдрома Клерка—Леви—Кристеско характерно укорочение интервала P—Q(R) менее 0,12 с при отсутствии изменений комплекса QRS. Синдром предвозбуждения желудочков можно установить только на основании ЭКГ. Нередко он сопровождается приступами паро-ксизмальной тахикардии.

Синдром слабости синусного узла (СССУ) связан со снижением функции синусного узла, проявляющейся депрессией формирования и (или) проведения импульса. Различают врожденный и приобретенный СССУ. Он может быть истинным (органическим) и функциональным, связанным с ваготонией. Основными клиническими проявлениями СССУ являются синусовая брадикардия, синдром брадикардии—тахикардии, си-ноаурикулярная блокада, непароксизмальная тахикардия и мерцательная аритмия.

Лечение СССУ предусматривает проведение мероприятий, направленных на предупреждение и купирование приступов Морганьи—Адамса—Стокса. Однако применяемые при этом препараты (белласпон, оксифедрин, или ильдамен) оказывают определенный эффект лишь при СССУ, обусловленном ваготонией. При СССУ, связанном с органическим поражением синусного узла, единственно эффективной является имплантация искусственного водителя ритма, которая осуществляется при наличии синкопе и их эквивалентов.

Непароксизмальная тахикардия (НТ) (хроническая эктопическая тахикардия) отличается от пароксизмаль-ной более редкой ЧСС (120—180 в минуту), отсутствием внезапного начала и окончания, большей продолжительностью, нерегулярностью ритма (возможны колебания частоты ритма в больших пределах), меньшей эффективностью антиаритмических препаратов. Как и ПТ, бывает суправентрикулярной (предсердной и атриовентрикулярной) и желудочковой. Непароксизмальная тахикардия может быть постоянной и возвратной, когда приступы учащенных сердечных сокращений чередуются с синусовыми сокращениями. Последние могут быть различной продолжительности, что в значительной мере определяет особенности течения НТ.

Лечение НТ заключается в длительном (до восстановления синусового ритма) пероральном применении антиаритмических препаратов, из которых наиболее эффективным является амиодарон (кордарон). При наличии симптомов ЗСН антиаритмические препараты сочетают с сердечными гликозидами, которые назначают внутрь длительно в возрастных поддерживающих дозах.

Хирургическое лечение тахиаритмий проводят при отсутствии эффекта от лекарственной терапии. Как при ПТ, так и при НТ осуществляется пересечение дополнительных путей или деструкция эктопического очага.

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) характеризуется приступами учащенных сердечных сокращений, которые внезапно появляются и внезапно прекращаются. Приступы часто сопровождаются бледностью кожных покровов, потливостью, болями в животе и рвотой, иногда повышением температуры тела. Больные жалуются на сердцебиение, пульсацию в висках, нехватку воздуха, головокружение, потемнение в глазах. Иногда они отмечают чувство страха. Различают предсердную, атриовентрикулярную (узловую) и желудочковую формы ПТ. При предсердной форме ПТ ритм правильный, ЧСС колеблется от 180 до 220 в минуту, набухшие вены шеи пульсируют с частотой пульса на лучевой артерии. На ЭКГ регистрируется зубец Р, который обычно изменен, интервал P—Q(R) нормальный или удлинен. Комплекс QRS чаще не изменен, его уширение и деформация отмечаются при синдроме Вольффа—Паркинсона—Уайта в случае антеградного проведения импульса через дополнительные проводящие пути и функциональной блокады одной из ножек пучка Гиса (чаще правой). Регистрируются также вторичные изменения сегмента ST и инверсия зубца Т.

При атриовентрикулярной форме ПТ зубцы Р отсутствуют либо регистрируются перед комплексом QRS или позади него, они отрицательные, форма их изменена. Желудочковые комплексы чаще не изменены, но в ряде случаев они уширены и деформированы. Нередко не удается выявить зубец Р, в связи с чем становится невозможным отличить атриовентрикулярную форму ПТ от предсердной. Поэтому в подобных случаях говорят о суправентрикулярной (наджелудоч-ковой) ПТ.

При желудочковой форме ПТ частота желудочковых сокращений колеблется от 140 до 220 в минуту. Частота сокращений предсердий соответствует норме, в связи с чем отмечается большая разница частоты пульсации шейных вен и пульса над лучевой артерией. При аускультации периодически определяется усиление I тона («пушечный» тон), характерно также расщепление I и II тонов сердца. На ЭКГ отсутствует зубец Р, уширен и деформирован комплекс QRS, сегмент ST и зубец Т расположены дискордантно по отношению к основному зубцу комплекса QRS. Иногда регистрируются неизмененные зубцы Р с частотой, соответствующей частоте ритма здорового ребенка. Желудочковая форма ПТ у детей встречается очень редко.

Лечение ПТ направлено на купирование приступов. Вначале применяют методы рефлекторного воздействия на тонус блуждающего нерва: надавливание на глазные яблоки, корень языка, массаж каротидного синуса и др. Эти приемы позволяют купировать только приступы суправентрикулярной тахикардии, причем в основном в ранние сроки их возникновения. Одновременно используют седативные средства (седуксен под язык). При отсутствии эффекта назначают антиаритмические препараты: финоптин, анаприлин, этмо-зин, новокаинамид и др. Их дают внутрь однократно в возрастной дозировке. При отсутствии эффекта в течение 1 ч приступ следует купировать парентеральным применением антиаритмических препаратов. При желудочковой форме ПТ наиболее эффективными являются новокаинамид и лидокаин. У больных с ЗСН купирование приступа следует начинать с внутривенного введения сердечных гликозидов (строфантин, изоланид и др.). При часто повторяющихся приступах ПТ с профилактической целью назначают антиаритмические препараты перорально в течение длительного времени. В случаях неэффективности лекарственной терапии приступ ПТ купируют методом дефибрилляции.

Экстрасистолия — внеочередное и преждевременное возбуждение сердца. Является наиболее частым нарушением ритма сердечной деятельности, бывает функционального и органического происхождения. Различают суправентрикулярные (предсердные и узловые) и желудочковые экстрасистолы. На ЭКГ при предсердной экстрасистолии наряду с преждевременной регистрацией зубцов Р и комплекса QRS отмечается изменение формы и полярности зубца Р. Интервал P—Q(R) может быть нормальным, укороченным или удлиненным. Комплекс QRS не изменен, лишь при функциональной блокаде одной из ножек пучка Гиса он деформирован и уширен. При блокированных предсердных экстрасистолах регистрируется только зубец Р, комплекс QRS отсутствует.

Узловые (атриовентрикулярные) экстрасистолы характеризуются тем, что зубец Р отрицательный, регистрируется перед комплексом QRS или после него, нередко отсутствует в связи с тем, что сливается с последним. Комплекс QRSne изменен, но в ряде случаев может быть уширен и деформирован, что связано с функциональной блокадой одной из ножек пучка Гиса.

При суправентрикулярной экстрасистолии отмечаете неполная компенсаторная пауза.

При желудочковой экстрасистолии отсутствует зубед Р перед комплексом QRS, который уширен и дефор мирован, сегмент ST смещен дискордантно по отношению к основному зубцу комплекса QRS, регистрируется полная компенсаторная пауза (расстояние мезд желудочковыми комплексами до и после экстрасистож" равно удвоенному интервалу R—R).

Экстрасистолия функционального происхождения! большинстве случаев не требует лечения. Это связано с тем, что у детей Экстрасистолия не сопровождаете!. субъективными проявлениями и не вызывает нарушений гемодинамики. Более того, антиаритмическк средства в большинстве случаев вызывают уреженм или ликвидацию экстрасистолии только в период лечения. После отмены их Экстрасистолия возобновляется с прежней частотой. При экстрасистолии, развившейся на фоне органической патологии, часто возникает необходимость назначения антиаритмических препаратов. Это вызвано тем, что аритмии сердца в эта случаях нередко способствуют нарастанию тяжести нарушения кровообращения.

Лечение. Антиаритмические препараты, используемые при лечении аритмий сердца, объединят в 4 группы:

1) мембраностабилизирующие, или хини-неподобные (хинидин, новокаинамид, этмозин, этаци-зин, аймалин, алапинин, дизопирамид, или ритмодан, дифенин, лидокаин),

2) бета-адреноблокаторы (анаприлин, или обзидан, пиндолол, или вискен, и др.),

3) антагонисты ионов кальция (верапамил, или финоптин, нифедипин, или коринфар, дилтиазем и др.),

4) амиодарон, или кордарон, и бретилий.

При экстрасистолии можно использовать любой препарат. Однако следует принимать во внимание их побочные действия, особенно отрицательное инотроп-ное действие и замедление проводимости. Из этих соображений у детей с ЗСН следует отдавать предпочтение амиодарону (кордарону), который мало влияет на сократимость миокарда.

Среднетерапевтические дозы антиаритмическш препаратов для детей приведены в табл. 16.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ. К развитию недостаточности крвообращения приводят два основных фактора: нарушение насосной функции сердца и тонуса периферических сосудов. В связи с этим различают сердечную и сосудистую формы недостаточности кровообращения. Нередко они сочетаются, поэтому часто употребляется термин «сердечнососудистая недостаточность».

Сердечная недостаточность. Развивается под воздействием различных факторов, из которых наиболее частыми являются перегрузка сердца, поражение миокарда вследствие воспалительного процесса или глубоких обменных нарушений. Различают энергетически-динамическую и гемодинамическую, или застойную, формы сердечной недостаточности. Энергетически-динамическая сердечная недостаточность (по Хегглину) проявляется укорочением механической систолы и диагностируется по преждевременному появлению II тона на ФКГ. Она развивается в результате нарушения обменных процессов в миокарде и наблюдается при тяжелых инфекциях, гипокалиемии, диабетической коме и др. Эта форма сердечной недостаточности не сопровождается увеличением размеров сердца и нарушением кровообращения в малом и большом круге кровообращения, однако может сочетаться с застойной сердечной недостаточностью (ЗСН).

Таблица 16

Дозы антиаритмических препаратов для детей

ЗСН бывает левожелудочковой и правожелудоч-ковой. Однако в большинстве случаев наблюдается и левожелудочковая, и правожелудочковая (тотальная) недостаточность сердца. При этом при одних заболеваниях преобладают и раньше возникают симптомы левожелудочковой недостаточности, при других — признаки недостаточности правого желудочка.

ЗСН, как левожелудочковая, так и правожелудочковая, бывает острой и хронической. Острая сердечная недостаточность развивается внезапно, быстро исчезает после соответствующих терапевтических мероприятий или приводит к смерти больного. Хроническая сердечная недостаточность возникает постепенно, сохраняется длительное время, периодически нарастает или уменьшается под влиянием лечения.

Острая левожелудочковая недостаточность связана с резким снижением насосной функции левого желудочка и быстрым нарастанием застоя крови в легких. Встречается у больных с приобретенными митральными и аортальными пороками сердца, врожденными пороками (стеноз аорты, коарктация аорты и др.), болезнями миокарда (миокардиты и кардиомиопатии) и др. Клинически она проявляется синдромами сердечной астмы и отека легких.

Сердечная астма рассматривается как начальная стадия отека легких. При ней наблюдается выпотевание жидкости из сосудистого русла в интерстициальную (межуточную) ткань, т. е. имеет место интерстициаль-ный отек легких. При отеке легких жидкость из ин-терстициального пространства переходит в альвеолы. В связи с этим данную фазу острой левожелудочковой недостаточности называют альвеолярной стадией.

Сердечная астма проявляется приступами удушья, которым часто предшествует физическое и эмоциональное перенапряжение. У больного внезапно появляется частое поверхностное дыхание, возникает кашель, вначале сухой, затем с выделением серозной мокроты. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. Сердечная астма не всегда переходит в развернутую картину отека легких, особенно если лечебные мероприятия своевременны.

При развитии отека легких нарастают бледность кожных покровов и цианоз, дыхание становится частым и клокочущим. При кашле выделяется пенистая мокрота разового цвета, возможны прожилки крови. В легких выслушивается масса разнокалиберных влажных хрипов, особенно в средних и верхних отделах.

Лечение. влено прежде всего на уменьшение давления в малом круге кровообращения и устранение гипоксии. Больному придают полусидячее положение, на нижние конечности накладывают венозные жгуты. Для снижения давления в малом круге кровообращения, уменьшения объема циркулирующей крови и улучшения насосной функции сердца внутривенно вводят фуроссмид и эуфиллин. При отеке легких применяют глюкокортикоиды, которые способствуют снижению проницаемости альвеолярно-капил-лярных мембран и оказывают бронхоспазмолитическое действие. Для устранения психомоторного возбуждения используют седуксен, дроперидол и фентанил. В последние годы все шире применяют периферические вазодилататоры (нитроглицерин и нитропруссид натрия), которые вводят внутривенно капельно. При ги-покинетическом типе кровообращения используют сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин и др.) и симпатомиметические амины (дофамин и др.). При гиперкинетическом типе кровообращения сердечные гли-козиды не показаны, назначают ганглиоблокаторы (пентамин, бензогексоний и др.). Для борьбы с пено-образованием используют пеногасители (этиловый спирт и антифомсилан). Одновременно проводят коррекцию дыхательного ацидоза и электролитного баланса.

Острая правожелудочковая недостаточность является результатом резкой перегрузки правых отделов сердца. Она возникает при тромбоэмболии ствола легочной артерии и ее ветвей, врожденных пороках сердца (стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна и др.), тяжелом приступе бронхиальной астмы и др. Развивается внезапно: мгновенно появляются чувство удушья, стеснения за грудиной, боли в области сердца, резкая слабость. Быстро нарастает цианоз, кожа покрывается холодным потом, возникают или усиливаются признаки повышения центрального венозного давления и застоя в большом круге кровообращения: набухают шейные вены, быстро увеличивается печень, которая становится болезненной. Пульс слабого наполнения, значительно учащается. Артериальное давление снижено.

Лечение. оводят с учетом причины, способствующей развитию острой перегрузки правого желудочка. При бронхиальной астме используют бронхо-спазмолитические средства (эуфиллин, глюкокортикоиды и др.), проводят оксигенотерапию. При ВПС применяют сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики внутривенно. Больным с тромбоэмболией легочной артерии назначают гепарин и фибринолити-ческие средства. Эффективны периферические вазоди-лататоры (нитроглицерин и нитропруссид внутрь и нитроглицерин внутривенно), которые, способствуя депонированию крови на периферии, могут улучшить функцию правого желудочка.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) является серьезным осложнением многих болезней сердца и других органов, отягощающим их течение и прогноз. Основными клиническими симптомами левожелудоч-ковой ХСН являются одышка, тахикардия, цианоз, застойные хрипы в легких. Развивается при заболеваниях, сопровождающихся поражением или перегрузкой левых отделов сердца, в частности при миокардитах, кардиомиопатиях, митральных и аортальных пороках сердца, хронических бронхолегочных заболеваниях (му-ковисцидоз, фиброзирующий альвеолит и др.), множественных тромбоэмболиях в системе легочной артерии и др. К наиболее характерным симптомам правожелу-дочковой ХСН относятся цианоз, набухание шейных вен, увеличение печени, уменьшение диуреза, отеки, асцит и др.

В нашей стране для определения тяжести ХСН применяется клиническая классификация Стражеско и Василенко, в соответствии с которой различаю 3 стадии сердечной недостаточности.

Стадия I — латентная; клинические проявления сердечной недостаточности (одышка и тахикардия) возникают лишь при физической нагрузке.

Стадия II — одышка и тахикардия наблюдаются в покое, при незначительной физической нагрузке от усиливаются. Выделяют ПА и ПБ стадии ХСН. При ПА стадии симптомы нарушения кровообращения нерезко выражены: хрипы в легких часто отсутствуют, печень выступает из-под края реберной дуги не больше чем на 1—2 см, отеки обычно не определяются, возможна лишь пастозность тканей. При ПБ стадии отмечается значительная одышка, часто выслушивают; застойные хрипы в легких, печень выступает из-под края реберной дуги на 4—5 см и более, нередко наблюдаются отеки и скопление жидкости в полоска (асцит, гидроперикард и гидроторакс). Нередко нарушена функция внутренних органов — печени, почки и др.

Стадия III — дистрофическая, или терминальная. Резко выражены застойные явления, имеются необратимые изменения функции внутренних органов и гомеостаза.

Объективными показателями ХСН II—III стадии являются снижение ударного и минутного объемов сердца, замедление скорости кровотока, увеличение массы циркулирующей крови, повышение венозного давления и др.

Лечение. Определяется в зависимости от характера основного заболевания, тяжести и особенностей нарушения гемодинамики. Лечебные мероприятия включают организацию правильного двигательного режима и питания, оксигенотерапию и применение лекарственных средств. Назначают строгий постельный или облегченно-постельный режим. Строгий постельный режим обычно показан детям с острыми миокардитами. Больные с пороками сердца, кардиомиопати-ями и другими болезнями не требуют строгого ограничения двигательной активности. При ЗСН Н-Ш стадии следует обеспечить больному приподнятое изголовье. Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, ограниченное количество соли. Используются легкоусвояемые пищевые продукты. С учетом диуреза ограничивают количество выпиваемой жидкости.

Лекарственные препараты, применяемые при лечении ХСН, делят на две основные группы. К первой группе относят лекарственные средства, повышающие сократимость миокарда. Основными из них являются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин, изоланид, дигитоксин и др.), которым отводится ведущее место в лечении ЗСН. Вторую группу составляют фармакологические средства, способствующие те-модинамической разгрузке сердца за счет снижения пред- и посленагрузки (диуретики и периферические вазодилататоры).

Сердечные гликозиды в начале лечения назначают в дозах насыщения, затем переходят на длительное применение поддерживающих доз (табл. 17). Чаще используют средний (2—3 дня) и медленный метод де-гитализации, когда применяемый препарат с самого начала назначают в поддерживающей дозе.

Таблица 17

Дозы сердечных гликозцдов для детей

В лечении ХСН большую роль играют диуретики, основным показанием к назначению которых является отечный синдром. Наиболее часто применяются фуро-семид (лазикс), урегит и гипотиазид, средняя разовая доза которых составляет 1 мг/кг. Эти диуретики используют до ликвидации отечного синдрома. Их часто сочетают с калийсберегающими мочегонными препаратами, к которым относятся верошпирон, амилорид и триамтерен. Верошпирон в первые 5—6 дней применяют внутрь в суточной дозе 5—6 мг/кг, затем дозу снижают до 1—2 мг/кг.

В последние годы широкое применение при лечении ХСН получили вазодилататоры, благоприятный гемо-динамический эффект которых связан со снижением пред- и посленагрузки (табл. 18). Одни вазодилататоры (фентоламин, гидралазин, нифедипин, каптоприл, или капотен, и др.) способствуют расширению артериальных сосудов, что приводит к снижению посленагрузки. Другие препараты (нитраты, молсидомин) расширяют емкостные сосуды, вызывая снижение преднагрузки. Некоторые лекарственные вещества (празозин, нитро-пруссид натрия и др.) оказывают вазодилатирующее действие как на артериальные, так и на венозные сосуды и тем самым снижают и пред-, и посленагрузку. Особый интерес вызывают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, основным представителем которых является капотен (каптоприл). Препарат можно использовать длительно с минимальным риском возникновения побочных явлений. Он способствует уменьшению тяжести нарушения кровообращения и увеличивает выживаемость больных с ХСН. Вазодила-таторы не следует назначать при стенозе аорты и легочной артерии, коарктации аорты, ИГСС и низких цифрах артериального давления.

Таблица 18

Дозы периферических вазодилататоров для детей

При лечении ХСН необходимо осуществлять периодический контроль за содержанием электролитов в крови. При низком уровне калия назначают панангин, хлорид калия и др.

При лечении ХСН используются также препараты, улучшающие обменные процессы в мышце сердца (поливитамины, рибоксин, калия оротат и др.). Важное значение имеют мероприятия, направленные на устранение причины, способствующей возникновению сердечной недостаточности. Так, при миокардитах применяют противовоспалительные средства, при аритмиях — антиаритмические препараты и т. д. Нередко они играют решающую роль в ликвидации недостаточности кровообращения.

Сосудистая недостаточность. Различают острую и хроническую сосудистую недостаточность. Острая сосудистая недостаточность клинически проявляется в виде обморока, коллапса и шока.

Обморок — наиболее легкая форма острой сосудистой недостаточности. Возникает при испуге, сильных болевых ощущениях, резкой перемене положения тела и др. Может быть проявлением какого-либо тяжелого заболевания (миокардит, инфекция, интоксикация).

Клиническая картина связана с кратковременной ишемией мозга: больной внезапно бледнеет, покрывается холодным потом, появляются тошнота, потемнение в глазах, головокружение. Вслед за этим наблюдается потеря сознания, продолжающаяся от нескольких секунд до 1—2 мин. Пульс слабый, учащен. Артериальное давление понижено.

Лечение. Больного укладывают в горизонтальное положение с несколько опущенной головой, обрызгивают холодной водой, дают вдохнуть нашатырный спирт. Подкожно вводят кордиамин, норадреналин или мезатон. В более тяжелых случаях производят массаж сердца и ИВЛ.

Коллапс — тяжелая форма острой сосудистой недостаточности, сопровождающаяся более выраженным и длительным нарушением функций внутренних органов. Развивается в основном на высоте какого-либо инфекционного заболевания или токсико-септического состояния. Сопровождается резким ухудшением состояния больного. Обращают внимание выраженная бледность, сероватый или серовато-землистый оттенок кожных покровов. Черты лица заострены, глаза запавшие. Больной вялый, на окружающее реагирует слабо, однако сознание сохранено. Дыхание поверхностное, учащенное. Тоны сердца приглушены, пульс слабый, частый. Артериальное давление понижено.

Лечение. оводят мероприятия, направленные на борьбу с гиповолемией, повышение Toiryca периферических сосудов и улучшение микроциркуляции. Подкожно вводят кордиамин, норадреналин или мезатон. В тяжелых случаях применяют глюкокортикои-ды: преднизолон до 60—100 мг и более внутримышечно или внутривенно и др. Внутривенно капельно вливают плазму, кровезамеющащие жидкости, при необходимости — эритроцитную массу. Проводят коррекцию электролитного баланса и кислотно-основного состояния.

Шок — тяжелая общая реакция организма на сверхсильный раздражитель, характеризующаяся резким нарушением функций жизненно важных органов и систем. Одним из кардинальных симптомов шока является нарушение системы кровообращения. Именно поэтому шок относят к острой сосудистой недостаточности.

В зависимости от этиологического фактора различают несколько видов шока: травматический, ожого-вый, анафилактический, кардиогенный и др. В течении шока выделяют две стадии: возбуждения (эректильная) и торможения (торпидная). В эректильной стадии больной возбужден, беспокоен. Сознание ясное. Кожные покровы бледные. Зрачки расширены. Пульс учащен, артериальное давление повышено. В торпидной стадии наступают адинамия, заторможенность (ступор). Лицо маскообразное, бледное, покрыто холодным потом. Появляется цианоз, исчезает дермографизм. Зрачки расширены, снижены все виды чувствительности. Тоны сердца резко приглушены. Пульс нитевидный, частый. Артериальное давление значительно понижено или не определяется.

Лечение. ервоочередные мероприятия должны быть направлены на устранение причины шока. Снятие болевого синдрома достигается немедленным введением анальгетиков: промедола, морфина, фента-нила и др. При кровопотере проводят срочное переливание крови. С целью повышения тонуса сосудов вводят норадреналин, мезатон, глюкокортикоиды. Показаны нейролептики и седативные средства. При кар-диогенном шоке применяют также сердечные глико-зиды, симпатомиметические средства (дофамин), периферические вазодилататоры. Осуществляют коррекцию кислотно-основного состояния, электролитного баланса. Больного следует согреть, для чего обкладывают грелками. При анурии проводят стимуляцию диуреза с помощью диуретиков (фуросемид внутривенно).

ПЕРИКАРДИТЫ. Представляют собой воспаление сердечной сорочки (перикарда), связанное с различными этиологическими факторами. Они бывают инфекционные и неинфекционные. Инфекционные перикардиты делят на бактериальные, вирусные, туберкулезные, грибковые, риккетсиозные и др. К неинфекционным относят аллергические, лучевые, уремические перикардиты. Они встречаются также щя заболеваниях крови, геморрагических диатезах, скорбуте, системных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях и др. Отдельно выделяют острый доброкачественный, или идиопатиче-ский, перикардит, этиологию которого не удается установить. Различают острые и хронические перикардит

Перикардиты острые. Выделяют несколько клинических вариантов острого перикардита: сухой (фибринозный), экссудативный, гнойный и гнилостный.

При остром сухом перикардите воспаление перикарда сопровождается отложением фибрина, в результате чего поверхность его листков становится шероховатой. Это приводит к возникновению шума тренш перикарда — основного клинического симптома сухого перикардита. Помимо этого, сухой перикардит часта проявляется повышением температура тела, болями в области сердца, которые имеют тупой, давящий характер, не снимаются нитроглицерином и не ирради-ируют. Боли часто усиливаются при вдохе, в связи с чем дыхание у больных с сухим перикардитом поверхностное. Перкуторные границы сердца обычно не расширены, тоны несколько ослаблены или нормальной звучности. Шум трения перикарда лучше выслушивается в третьем-четвертом межреберье слева или над грудиной, иногда над всей областью сердца, реже -лишь на верхушке. Он характеризуется изменчивостью, непостоянством, плохо проводится за пределы сердца, усиливается при надавливании стетоскопом на грудную клетку и наклоне тела вперед. На ФКГ шум трения перикарда представлен высокочастотными компонентами, отстоит от I тона, отличается изменчивостью амплитуды и продолжительностью. На ЭКГ в первые дни регистрируется смещение вверх сегмента 8Тъ стандартных отведениях, в дальнейшем он снижается до изолинии, при этом уплощается зубец Т, который в дальнейшем становится отрицательным. Рентгенологически изменений при сухом перикардите не выявляется.

При остром экссудативном (выпотном) перикардите происходит накопление выпота в полости перикарда, от количества которого в значительной мере зависит клиническая картина. В норме в полости перикарда содержится не более 30 мл свободной жидкости. Субъективные проявления чаще такие же, как и при сухом перикардите. На ранних этапах, когда накапливается небольшое количество жидкости, единственными проявлениями экссудативного перикардита могут быть боли в области сердца и шум трения перикарда. При этом границы сердца часто не увеличены. По мере увеличения количества жидкости могут исчезнуть кар-диалгии и шум трения перикарда, хотя эти важные симптомы нередко сохраняются и при значительном перикардиальном выпоте.

По мере увеличения объема жидкости расширяются границы сердца, тоны становятся приглушенными или глухими, при этом верхушечный толчок не определяется. При накоплении большого количества жидкости в полости перикарда появляются признаки тампонады сердца: одышка, набухание шейных вен, увеличение печени, асцит, отеки и др. В этих случаях нередко наблюдаются признаки нарушения функций внутренних органов. Появляется дисфагия в результате нарушения прохождения пищи по пищеводу вследствие его сдавления. Нередки снижение аппетита, тошнота и рвота. Сдавление трахеи может сопровождаться сухим «лающим» кашлем, а левого возвратного нерва — охриплостью голоса или афонией. На ЭКГ вначале наблюдается смещение сегмента ST кверху от изолинии, при большом количестве жидкости — снижение амплитуды зубцов Р и комплекса QRS. Нередко регистрируется альтернация зубцов ЭКГ. При умеренном и большом количестве жидкости появляются и рентгенологические признаки экссудативного перикардита. Тень сердца приобретает шаровидную, треугольную или трапециевидную форму. Отмечаются ослабление пульсации контуров сердца при четкой пульсации аорты, изменение формы тени сердца при перемене положения тела и в различных фазах дыхания (сужение на вдохе и расширение на выдохе), укорочение сосудистого пучка и др.

Наибольшее значение в диагностике экссудативного перикардита придается методу ЭхоКГ, с помощью которой определяется эхосвободное пространство за контурами сердца даже при незначительном количестве выпота, который клинически не проявляется.

Лечение. тывают характер основного заболевания. При инфекционных перикардитах применяют антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства, при перикардите туберкулезной этиологии — противотуберкулезные препараты. При идиопатиче-ском перикардите, перикардитах у больных с диффузными заболеваниями соединительной ткани, системы крови и др. возникает необходимость применения глю-кокортикоидов. Одновременно проводят симптоматическую терапию. Для борьбы с тампонадой сердца назначают бессолевую диету, диуретики при ограничении количества употребляемой жидкости до 500—600 мл в сутки. Пункцию перикарда проводят при нарастающих симптомах тампонады сердца, подозрении на гнойный перикардит и для установления этиологии заболевания.

Перикардиты хронические. Встречаются реже, но характеризуются более тяжелым течением и худшим прогнозом. Они бывают экссудативные и адгезивные.

Хронический экссудативный перикардит может быть следствием острого перикардита, поэтому на первых этапах он проявляется описанной выше симптоматикой. Нередко наблюдается постепенное развитие, в связи с чем первые его признаки нередко просматриваются. Только с накоплением большого количества выпота появляются клинические симптомы сдавления (тампонады) сердца. При этом не характерны боли в области сердца, редко выслушивается шум трения перикарда.

Хронический адгезивный перикардит является следствием развития спаечного процесса между листками перикарда. Он начинается по типу острого сухого или экссудативного перикардита или с самого начала протекает с преимущественным развитием продуктивного процесса. Спайки могут не вызывать нарушений функции сердца, в связи с чем адгезивный перикардит иногда длительно протекает бессимптомно. В единичных случаях выслушиваются шум трения перикарда или плевроперикардиальные шумы. На ФКГ проявлением спаечного процесса может быть дополнительный тон, получивший название «систолический плевропе-рикардиальный тон». Между листками перикарда иногда откладывается известь, реже происходит обызвествление самих листков перикарда. В таких случаях говорят о панцирном сердце, которое часто сопровождается нарушением кровообращения.

При адгезивном констриктивном перикардите происходит сдавление сердца резко утолщенным перикардом в результате обширного склерозирующего процесса. Сердце теряет способность к полному расслаблению, в результате чего развиваются застойные явления, преимущественно по большому кругу. Ведущими его клиническими симптомами являются одышка, одутловатость лица, набухание шейных вен, увеличение печени, асцит. При этом отеки на ногах не характерны или бывают незначительными. Границы сердца в пределах нормы, тоны, как правило, звучные, шумы не выслушиваются или определяется неинтенсивный систолический шум. Пульс слабого наполнения, артериальное давление понижено. Характерна постоянная тахикардия. К типичным симптомам относят высокое венозное давление. На ФКГ нередко регистрируется дополнительный тон в протодиастоле, который рассматривается как измененный III тон. На ЭКГ регистрируются уширение и увеличение амплитуды зубца Р при сниженном вольтаже зубцов комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании выявляется уменьшение пульсации контуров сердца, часто определяется расширение верхней полой вены. Возможно небольшое увеличение тени сердца, часто отмечается сглаженность талии, что придает тени сердца митральную конфигурацию.

Лечение. хронических перикардитах проводят прежде всего борьбу с основным заболеванием. Поскольку этиологию часто установить не удается, в большинстве случаев приходится ограничиваться симптоматической терапией. При сдавливающих формах хронических перикардитов консервативная терапия неэффективна, в связи с чем проводят хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении части перикарда — перикардэктомии, направленной на ликвидацию сдавления сердца.

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ (ПСВ). Это частая паталогия в детском возрасте. В среднем на 1000 новорожденных выявляют 7—8 детей с различными аномалиями развития сердца и крупных сосудов. В грудном возрасте они составляют около 86 % от всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения ПСВ объединяют в 3 группы: с увеличенным, уменьшенным и нормальным легочным кровотоком. Выделяют также ПСВ бледного и синего типа. Деление ВПС на «бледные» и «синие» является условным, так как одни и те же пороки сердца могут протекать с цианозом и без цианоза.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). По частоте занимает первое место, составляя 10—25 % от всех ПСВ. Дефект располагается в мембранозной, реже в мышечной части перегородки. Нарушения гемоди-намики обусловлены сбросом крови из левого желудочка в правый, объем и направление которого зависят от величины дефекта и разницы давления в малом и большом круге кровообращения. Дефекты небольших размеров (болезнь Толочинова—Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики. Общее состояние больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением порока может быть грубый, скребущий систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева. При больших дефектах со значительным сбросом крови наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения, приводящая к легочной гипертензии. Последняя является основным фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.

У больных с большими дефектами перегородки клинические признаки порока выявляются в первые месяцы жизни. Отмечаются одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки и др. Дети часто болеют пневмонией, развивается гипотрофия. Рано появляется сердечный горб, верхушечный толчок усилен. В третьем-четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева, который хорошо проводится вправо от грудины. На верхушке может быть мезодиастолический шум как проявление относительного стеноза левого венозного устья; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к увеличению пререгрузки правого желудочка, появлению признаков его гипертрофии, которая в тяжелых случаях может быть преобладающей. При очень высокой легочной гипертензии выравнивается давление в желудочках и возникает перекрестный сброс крови.

На ЭКГ при умеренной легочной гипертензии регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, при высокой — обоих желудочков или правого желудочка. Рентгенологическая картина также соответствует степени легочной гипертензии. При умеренной легочной гипертензии увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальное русло легких. При значительной легочной гипертензии сердце увеличено за счет обоих желудочков, выражено выбухание легочной артерии, аорта гипоплазирована. Усиление легочного рисунка связано с артериальной гипертензией и венозным застоем.

Лечение. ЗСН показаны сердечные тли-козиды, периферические вазодилататоры, при необходимости назначают диуретики. Возможно спонтанное закрытие дефекта, которое чаще происходит в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение проводится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Встречается у 8—16 % детей, родившихся с ПСВ. Различают первичные и вторичные ДМПП. Первичные дефекты расположены низко над атриовентрикулярны-ми клапанами, вторичные — в области овального окна. Гемодинамические нарушения связаны со сбросом крови из левого предсердия в правое, величина которого зависит от размера дефекта и разницы давления в предсердиях. При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. У больных с большими дефектами сброс крови приводит к перегрузке правых отделов сердца, увеличению кро-вотока в легких и развитию легочной гипертензии. При ДМПП легочная гипертензия развивается относительно редко, особенно «склеротическая» ее форма.

Больные с ДМПП чаще жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают, ЗСН возникает редко. Границы сердца увеличены вправо, во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (или блокада правой ножки пучка Гиса, чаще неполная), реже и правого предсердия. На рентгенограммах выявляются увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, переполнение артериального русла легких.

Лечение. ургическое; операция показана при легочной гипертензии и наличие признаков ЗСН.

Коарктация аорты. Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Сужение чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. Первый отличается от второго наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги. Нарушения гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорта и развития коллатералей, а также типа коарктации. Наиболее характерны жалобы на одышку, головные боли, головокружения, боли в икроножных мышцах при ходьбе. К ценным диагностическим признакам относится разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях. На руках отмечаются высокое наполнение пульса и повышение систолического давления, доходящее в ряде случаев до 200 мм рт. ст. и выше. На ногах пульс слабый, артериальное давление понижено, иногда не определяется. В ряде случаев при коарктации аорты артериальное давление на руках в пределах нормы. Физическое развитие больных часто не нарушено, но обращает внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

Границы сердца умеренно расширены влево. При аускультации отмечается систолический шум во вто-ром-третьем межреберье слева. Шум более выражен в межлопаточном пространстве слева от позвоночника. На ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка, у детей раннего возраста чаще правого желудочка. Рентгенологически отмечаются увеличение левого желудочка, постстенотическое расширение аорты, у детей старшего возраста — узурация нижних краев ребер.

Лечение. ургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7—15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.

Открытый артериальный проток (ОАП). Во внутриутробной жизни обеспечивает кровоснабжение плода. Он закрывается в первые дни или месяцы после рождения ребенка. Функционирование протока более 2 нед внеутробной жизни расценивается как ПСВ, частота которого составляет 10—30 %.

Клиническая картина. Имеет значение состояние гемодинамики, нарушение которого связано со сбросом крови через проток из аорты в легочную артерию. Величина сброса зависит от размера протока, угла его отхождения от аорты и разницы сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Возникает переполнение малого круга кровообращения. Левый желудочек выполняет повышенную работу, развивается его гипертрофия. При развитии высокой легочной ги-пертензии в результате перегрузки возникают дилата-ция и гипертрофия правого желудочка.

При отсутствии выраженных нарушений гемодинамики течение ОАП чаще бессимптомное. У больных со значительным сбросом крови рано развивается легочная гипертензия, в связи с чем они часто болеют пневмониями, отстают в физическом развитии, при этом прогрессируют симптомы ЗСН. Границы сердца при ОАП расширены влево, при высокой легочной гипертензии — и вправо. Во втором межреберье слева выслушивается непрерывный систолодиастолический шум, обусловленный движением крови в период систолы и диастолы в одном направлении. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии сброс крови через проток происходит только во время систолы, поэтому выявляется лишь систолический шум; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, при легочной гипертензии — обоих желудочков. Рентгенологически выявляются увеличение левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление пульсации аорты и легочной артерии, переполнение малого круга за счет артериального русла. При высокой легочной гипертензии отмечается увеличение и правого желудочка.

Лечение. ургическое, операция показана при легочной гипертензии и наличии признаков ЗСН. Возможно спонтанное закрытие протока в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных детей, у которых для его закрытия в последние годы применяют индометацин (внутривенно в дозе 0,1 мг/кг 3—4 раза в день в первые 2 нед жизни). При ЗСН используют сердечные гликозиды и диуретики, проводят кислоро-дотерапию, переливание крови.

Стеноз аорты. От всех ПСВ составляет 2—7 %. Бывает клапанным, подклепанным и надклапанным. Первый встречается наиболее часто. Степень стеноза обусловливает тяжесть нарушения гемодинамики и соответственно клинических проявлений порока. При резком стенозе симптомы порока развиваются в раннем детском возрасте: бледность кожных покровов, тахикардия, признаки ЗСН. При небольшом и умеренном стенозе клинические проявления развиваются постепенно, они наиболее четко проявляются у детей школьного возраста. К ним относятся одышка, боли в области сердца, головокружения При резком стенозе возможны приступы потери сознания (синкопе). Границы сердца расширены влево, как правило, незначительно, часто они не увеличены. Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в яремной ямке. При аускультации в этой области выслушивается грубый, скребущий систолический шум, иррадиирующий на сосуды шеи. На ФКГ он имеет ромбовидную форму, аортальный компонент II тона отсутствует или значительно снижен. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограммах определяются увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты.

Лечение. ургическое: проводится вальвуло-томия, балонная дилатация клапанного стеноза или протезирование (у детей старшего возраста) аортального клапана.

Стеноз легочной артерии изолированный. Составляет 0,9—6,7 % от общего числа ПСВ. Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз. Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка. При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10—15 лет. При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен.

Лечение. ургическое — вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

Тетрада Фалло. Сложный порок, состоит из 4 аномалий: стеноза выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомиче-ские варианты порока: крайнюю, классическую и бледную формы. У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали. При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, при бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и дагностируется на основании грубого систолического шума в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. С 4—6 мес начинается «критический период», который длится до 1,5—2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее — к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышеч-но-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ряде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом ин-фундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3—5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

Лечение. ургическое. Для профилактики приступов применяют анаприлин (обзидан) в дозе 1 мг/кг в сутки. С целью купирования одышечно-ци-анотических приступов парентерально вводят кордиамин, обзидан, переливают раствор глюкозы и эритро-цитную массу (при анемии), при этом сердечные гли-козиды противопоказаны.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ПОЛНАЯ. Встречается главным образом у детей раннего возраста (12—20 % от всех пороков). Дети умирают в возрасте до 1 года, в связи с чем у детей старшего возраста порок встречается значительно реже. При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. Аорта чаще расположена впереди ствола легочной артерии. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообращения, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенсируются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП и ОАП, без которых жизнь больных невозможна. Рано возникают симптомы ЗСН, которые быстро прогрессируют. Дети значшгльно отстают в физическом развитии, в относительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца нормальные или слегка расширены, но в динамике они быстро увеличиваются. При аускультации шумы отсутствуют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной артерии. На ЭКГ чаще отмечаются признаки гипертрофии правого, реже обоих желудочков. На рентгенограммах форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку; вначале оно небольших размеров, затем развивается кардиомегалия. Легочный рисунок может быть нормальным, обедненным или усиленным.

Лечение. ургическое. В раннем возрасте выполняют паллиативные операции, целью которых является уменьшение степени гипоксемии. В более старшем возрасте (4—7 лет) осуществляют радикальную коррекцию порока.

ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ. Наиболее часто встречаются в школьном возрасте. Основной их причиной является ревматизм, реже они связаны с инфекционным эндокардитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, травмой сердца, сифилисом и др.

Различают простые и комбинированные приобретенные пороки сердца. Простые — чистые, или изолированные, пороки, при которых отмечается только недостаточность или стеноз. При комбинированных пороках одновременно наблюдается и недостаточность, и стеноз. При поражении двух и более клапанов говорят о сочетанных, или многоклапанных, пороках сердца. Недостаточность аортального клапана. Занимает второе место по частоте среди приобретенных пороков сердца после митральной недостаточности. Нарушения гемодинамики связаны с обратным током крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы. Перегрузка левого желудочка, обусловленная увеличенным количеством крови, способствует развитию его дилатации и гипертрофии. При значительном его расширении возникает относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» аортального порока) с последующей дилатацией левого предсердия и возникновением застойных явлений в легких. При изолированной недостаточности аортального клапана нарушение кровообращения в большом круге бывает редко. Клиническая картина. В начальной стадии аортальной недостаточности единственным ее симптомом является протодиастолический шум, который выслушивается во втором-третьем межреберье слева. Появление жалоб свидетельствует о более выраженных нарушениях гемодинамики. Наиболее ранними и характерными из них являются быстрая утомляемость, одышка, головокружения, реже боли в области сердца. При осмотре обращают внимание бледность кожных покровов, усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), усиление верхушечного толчка. Перку-торные границы сердца расширены влево. По мере прогрессирования недостаточности аортального клапана интенсивность и продолжительность диастолическо-го шума нарастают, но тембр его остается прежним (мягкий, льющийся, дующий или шипящий), проводится по левому краю грудины в сторону верхушки, где иногда выслушивается пресистолический шум (шум Флинта). Его возникновение объясняют тем, что обратная струя крови из аорты, оттесняя створку митрального клапана, создает относительный стеноз митрального отверстия. Важное диагностическое значение имеют характерные для аортальной недостаточности периферические симптомы: скорый и высокий пульс, повышение систолического и понижение диастолического артериального давления, капиллярный и фаланговый пульс и др. На ФКГ шум регистрируется реже, чем выслушивается ухом, начинается непосредственно за I тоном, имеет убывающий характер. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, при «митра-лизации» порока — и левого предсердия. На рентгенограммах наблюдаются увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и их усиленная пульсация.

Лечение. ургическое. Операцию производят при наличии признаков выраженной аортальной недостаточности и симптомов ЗСН, рефрактерной к лекарственной терапии.

Недостаточность митрального клапана. Сопровождается обратным движением крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В результате перегрузки происходят дилатация и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. Повышение давления в левых отделах сердца сопровождается повышением давления в легочных венах, что обусловливает развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. Затем в результате повышения давления в малом круге возникают дилатации и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. В дальнейшем возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим развитием симптомов нарушения кровообращения в большом круге. Чаще встречаются начальные стадии недостаточности митрального клапана, когда признаков ЗСН нет или имеются симптомы левожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина. В начальных стадиях порока больные жалоб не предъявляют, размеры сердца не увеличены. Единственным его проявлением бывает лишь мягкий систолический шум на верхушке, который не распространяется за область сердца. Про-грессирование порока сопровождается расширением границ сердца влево и вверх, нарастанием интенсивности систолического шума, который становится дующим, хорошо проводится в левую подмышечную область. Появляются жалобы и объективные симптомы, связанные с возникновением ЗСН (цианоз, одышка, увеличение печени и др.).

На ФКГ амплитуда I тона обычно уменьшена, часто регистрируется III тон. Амплитуда систолического шума соответствует тяжести порока, т.е. степени митральной регургитации. На ЭКГ в начальной стадии признаков гипертрофии миокарда нет, в дальнейшем появляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При возникновении декомпенсации в большом круге регистрируются признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограммах на первых этапах формирования порока изменений нет. В более позднем периоде отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка, тень сердца приобретает митральную конфигурацию, потом появляются признаки венозного застоя в легких и увеличения правых отделов сердца.

Лечение. оводят при возникновении признаков ЗСН. Применяют сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры. Хирургическое лечение (протезирование или анулопластика) проводят при возникновении рефрактерной сердечной недостаточности III—IV стадии (по Бакулеву и Дамир).

Недостаточность трехстворчатого клапана. Бывает относительной и органической. Относительная недостаточность наблюдается значительно чаще органической. Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана у детей встречается исключительно редко. Она, как правило, сочетается с митральными или митрально-аортальными пороками сердца. Поэтому симптоматика у больных складывается из проявлений основного порока и недостаточности трехстворчатого клапана. Обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков способствует их дилатации и гипертрофии с последующим развитием застоя крови в системе большого круга кровообращения.

Клиническая картина. остояние больных с недостаточностью трехстворчатого клапана чаще тяжелое: выражены одышка и цианоз, увеличена печень, нередко отмечаются отеки и асцит. Границы сердца расширены вправо, над мечевидным отростком и в четвертом межреберье слева выслушивается дующий систолический шум, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо—Корвалло). На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. На рентгенограммах определяется увеличение правых отделов сердца.

Лечение. ургическое. Наряду с коррекцией митрального или аортального порока осуществляют анулопластику или протезирование трехстворчатого клапана.

Изолированный стеноз аорты и стеноз трехстворчатого клапана у детей практически не встречается.

Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрику-лярного отверстия). Сужение левого атриовентрикуляр-ного отверстия создает препятствие для поступления крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышается внутрипредсердное давление, что приводит, с одной стороны, к ретроградному повышению давления в легочных венах, т. е. к венозной гипертензии, с другой — к рефлекторному сужению артериол в легких (рефлекс Китаева). Спазм артериол сопровождается возникновением активной легочной гипертензии, которая в отличие от венозной достигает более высоких цифр. Легочная гипертензия способствует развитию гипертрофии и дилатации правых отделов сердца и возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В итоге возникает декомпенсация в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. В начальной, или «аускультативной», стадии митрального стеноза субъективных симптомов не отмечается, размеры сердца не увеличены. При аускультации выявляется типичный комплекс звуковых явлений: диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке, хлопающий I тон, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, который обозначают как «мелодия митрального стеноза». Шум при митральном стенозе грубый, рокочущий, низкого тембра. На верхушке выслушивается также «щелчок» открытия митрального клапана, который в сочетании с хлопающим I и II тонами создают характерную мелодию — «ритм перепела».

По мере прогрессирования стеноза появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, боли в области сердца. Возможны приступы или эквиваленты отека легких. У детей менее характерен румянец щек, за редким исключением нет выраженных нарушений в большом круге кровообращения. В более тяжелых стадиях порока определяется расширение границ сердца вверх и вправо. В области верхушки сердца отмечается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).

На ФКГ наряду с описанными звуковыми феноменами выявляется удлинение интервала Q — I той Большое значение придается определению интервала II тон — «щелчок» открытия митрального клапана (II-QS), укорочение которого свидетельствует о прогрес-сировании стеноза. На ЭКГ в «аускультативной» стадии митрального стеноза признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия, затем и правых отделов сердца. На рентгенограммах по мере развития порой появляются признаки увеличения левого предсердия, отклоняющего контрастированный пищевод по дуге радиусом меньше 6 см, и правого желудочка. Характерна сглаженность талии сердца за счет выбухания легочной артерии и ушка левого предсердия. Определяются также признаки легочной гипертензии: расширение корней, четкость их контуров, внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии (симптом «ампутации» корней), обеднение рисунка на периферии, реже линии Керли.

Клиническая картина при комбинированных митральных пороках сердца зависит от преобладания стеноза или недостаточности. В случае преобладания стеноза основные проявления порока связаны с сужением левого атривентрикулярного отверстия. При митральном пороке с преобладанием недостаточности на первый план выступает симптоматика, характерная для митральной недостаточности. Нередко недостаточность и стеноз развиты в одинаковой степени, тогда говорят о митральном пороке без четкого преобладания стеноза или недостаточности.

Лечение. тральный стеноз и комбинированные митральные пороки сердца лечат хирургическим путем. При митральном стенозе осуществляют комис-суротомию, при комбинированных пороках — протезирование или анулопластику митрального клапана. Операция показана при III—IV стадии порока (по Бакулеву и Дамир).

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (ПМК). Прогибание одной створки (чаще задней) или обеих створок в полость левого предсердия во время систолы. Встречается довольно часто — у 2—14 % населения, Прогибание створок нередко сопровождается их расхождением, в результате чего возникает митральная ре-гургитация. Причины ПМК разнообразны: структурная неполноценность клапанного аппарата сердца, миксо-матозная дегенерация створок, вегетативные нарушения и др. Различают первичный и вторичный ПМК. Последний встречается у больных с ВПС, КМП, аритмиями сердца и др.

Клиническая картина. Выделяют «аус-культативную» и «немую» формы ПМК. Основными проявлениями «аускультативной» формы являются систолический «щелчок» и поздний систолический шум. Они чаще выслушиваются на верхушке сердца, реже -во втором или четвертом межреберье слева, в вертикальном положении их интенсивность нарастает. Систолический «щелчок» на ФКГ определяется в середине систолы или во второй ее половине. Поздний систолический шум является проявлением митральной ре-гургитации, он регистрируется сразу после «щелчка». Реже отмечается голосистолический шум, обычно свидетельствующий о более выраженной митральной ре-гургитации.

Больные с ПМК часто жалоб не предъявляют. Некоторые из них отмечают сердцебиение, периодические боли в области сердца, головокружения и др. На ЭКГ при «аускультативной» форме ПМК часто регистрируются нарушения процессов реполяризации: снижение амплитуды зубца Т в III стандартном и левых грудных отведениях, часто сочетающееся со смещением сегмента ST. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. На рентгенограммах сердце нормальных или уменьшенных («капельное» сердце) размеров, часто выбухает дуга легочной артерии. При выраженной митральной регургитации определяется увеличение левого предсердия и левого желудочка, тень сердца имеет митральную конфигурацию. При «немом» ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не выявляется, он распознается только при эхокардиографическом исследовании.

В лечении больные с ПМК не нуждаются. При выраженной митральной регургитации и наличии симптомов ХСН проводится протезирование или ану-лопластика клапана.

РЕВМОКАРДИТ. Основное клиническое проявление ревматизма, относящегося к системным заболеваниям соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце. Ревматизм поражает чаще детей в возрасте 7—15 лет, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания связывают с р-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоимунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5—2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита и др.

Клиническая картина. льными проявлениями заболевания являются слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца. Признаками миокардита являются расширение границ сердца, снижение звучности тонов, ритм галопа за счет появления дополнительного III тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца и проводимости, снижение сократимости миокарда и насосной функции сердца. Миокардит может сопровождаться нарушением кровообращения. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального и клапанного эндокарда. Прогностически неблагоприятным является клапанный эндокардит (вальвулит), который в 8—12 % случаев приводит к формированию пороков сердца. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом, который иногда имеет музыкальный оттенок. При эндокардите нередко выслушиваются диастолические шумы: мезодиастоли-ческий в проекции митрального и протодиастоличе-ский — аортального клапана. Наибольшие трудности для диагностики представляет перикардит, который при ревматизме встречается чаще, чем распознается. Наиболее характерными его признаками являются боли в области сердца, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ в виде смещения кверху сегмента ST. При ревматизме возможны коронарит и аортит.

При ревматизме, помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным его проявлениям относится суставный синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) и отечностью периар-тикулярных тканей. Кожа над ними горячая на ощупь. Чаще поражаются средние и крупные суставы, при этом характерны летучесть болей и полная обратимость изменений. У 12—17 % больных наблюдается поражение нервной системы, которое чаще проявляется в виде хореи. Основными ее клиническими симптомами являются гиперкинезы, мышечная гипотония, координационные нарушения, сосудистая дистония и психопатологические симптомы, Примерно у 2—6 % больных определяется розовая сыпь в виде колец (ануляр-ная сыпь), которая располагается на коже туловища, внутренней поверхности конечностей и шеи. Сыпь не возвышается над поверхностью кожи и не сопровождается зудом. Редко отмечаются ревматические узелки — подкожные безболезненные плотные образования размером от просяного зерна до горошины, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков позвонков и затылочной части головы. Значительно реже при ревматизме поражаются легкие, печень, почки, органы пищеварения и др. В ряде случаев атака ревматизма начинается с появления резких болей в животе -— так называемого абдоминального синдрома.

Диагноз. Основывается на выявлении основных и дополнительных критериев. К основным критериям относят кардит, полиартрит, хорею, анулярную сыпь и ревматические узелки (абсолютные критерии Киселя—Джонса). Диагноз становится более вероятным при сочетании основных критериев с дополнительными, к которым принадлежат лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца, изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и др. Учитываются при этом также данные ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и рентгенологического исследования. Большое значение придается данным, подтверждающим стрептококковую инфекцию: повышенные титры стрептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А и недавно перенесенная носоглоточная инфекция.

С точки зрения определения тяжести и особенностей течения заболевания, тактики лечения и прогноза при ревматизме целесообразно уточнить степень активности воспалительного процесса и выраженность кардита, а также характер его течения. С учетом тяжести клинических симптомов поражения сердца, изменений лабораторных показателей и данных инструментальных методов исследования выделяют ревматизм с максимальной (III степень), умеренной (II степень) и минимальной (I степень) активностью процесса. Наиболее выраженные изменения в сердце и гуморальные сдвиги отмечаются при III степени, наименее существенные — при I степени активности ревматизма, при которой лабораторные показатели могут быть в пределах нормы, а изменения со стороны сердца минимальные.

В зависимости от тяжести поражения сердца различают слабо выраженный, умеренно выраженный и ярко выраженный ревмокардит. По степени выраженности клинических симптомов в начале атаки и их динамике в процессе лечения различают ревматизм с острым, подострим, затяжным, рецидивирующим и латентным течением. Острое течение характеризуется внезапным началом заболевания, высокой активностью процесса и выраженной клинической симптоматикой, которая претерпевает обратную динамику в течение 1,5—2 мес. При подостром течении, встречающемся наиболее часто, отмечается более медленное развитие клинических проявлений, они менее выражены. При этом наблюдаются умеренные изменения лабораторных показателей, которые, как и клинические проявления, нормализуются постепенно в течение 2—3 мес. Для затяжного течения, при котором ревматизм сначала может иметь острое или подострое течение, характерна медленная обратная динамика клинико-лабораторных показателей с их полной нормализацией в течение 4— 5 мес. В тех случаях, когда обострение ревматизма возникает при наличии признаков текущего ревмокардита, говорят о его рецидивирующем течении. О латентном течении ревматизма свидетельствует сформированный клапанный порок сердца при отсутствии других признаков ревмокардита и изменений лабораторных показателей.

Лечение. Осуществляют с учетом степени активности процесса, тяжести поражения сердца и степени нарушения кровообращения. Лечение проводят поэтапно: начинают в стационаре, продолжают в кар-диоревматологическом санатории и затем в амбулаторных условиях. Лечебно-профилактические мероприятия включают назначение адекватного режима двигательной активности и питания, применение лекарственных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией и подавление активности воспалительного процесса. Режим назначают в зависимости от тяжести ревмокардита и степени нарушения кровообращения: строгий постельный, постельный, полупостельный или тренирующий. По мере улучшения клинического состояния больного, стихания активности процесса, при благоприятной динамике клинических признаков ревмокардита и уменьшении степени нарушения кровообращения режим больного постепенно расширяют. Одновременно проводят масса и лечебную гимнастику.

Среди лекарственных препаратов при лечении ревматизма основное место занимают нестероидныс противовоспалительные средства, из которых наиболм часто применяют ацетилсалициловую кислоту, ортофен (вольтарен), индометацин (метиндол), бруфен и др. Ацетилсалициловую кислоту назначают в первоначальной дозе из расчета 0,2 г на год жизни ребенка (в среднем 1,5—2,0 г) в сутки. Среднесуточная доза ортофена составляет 3 мг/кг, бруфена — 20—30 мг/кг. Дозу применяемого препарата постепенно снижают до полной отмены, длительность курса лечения зависш от динамики клинических симптомов и лабораторных показателей и обычно не превышает 1,5-2,5 мес. В качестве противовоспалительных средств используют также глюкокортикоиды. Показаниями для их применения являются максимальная активность ревматизма и ярко выраженный кардит, особенно пан-кардит. Их используют также при тяжелой, часто ре-фрактерной ЗСН у больных с клапанными пороками сердца даже при отсутствии признаков высокой активности процесса. Чаще применяют преднизолон в дозе 0,75—1,0 мг/кг в сутки с последующим ее снижением. Длительность курса лечения преднизолоном определяется динамикой клинико-лабораторных показателей и проявлений нарушения кровообращения. В среднем преднизолон используют в течение 1—2 мес.

В связи с ведущей ролью стрептококковой инфекции в развитии ревматизма большое значение приобретает применение антибиотиков пенициллинового ряда. Пенициллин назначают в течение 10—12 дней внутримышечно 2 раза в день. В зависимости от возраста ребенка доза колеблется от 750 000 до 2 000 000 ЕД. При на1ичии указаний на непереносимость препаратов пенициллинового ряда или возникновении аллергических реакций на их применение можно использовать эритромицин или олеандомицин внутрь. После завершения курса лечения пенициллином переходят на применение бициллина, который вводят внутримышечно. Бициллин-5 детям дошкольного возраста вводят в дозе 750 000 ЕД один раз в 10 дней, школьного -1 500 000 ЕД в 3 нед. Доза бициллина-1 для дошкольников составляет 600 000 ЕД раз в 10 дней, для школьников — 1 200 000 ЕД раз в 3 нед.

В стационаре проводят активную санацию хронических очагов инфекции: небных миндалин, кариозных зубов и др. Помимо этого, при необходимости назначают поливитамины, десенсибилизирующие средства, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, и др.

Санаторный этап лечения больных ревматизмом предусматривает дифференцированное применение лечебного режима, продолжение применения нестероид-ных противовоспалительных препаратов, санацию очагов хронической инфекции, использование методов физиотерапии. В условиях санатория осуществляют периодический контроль за состоянием функции сердечно-сосудистой системы и динамикой лабораторных показателей. Больные продолжают получать бициллин в прежних дозах, что и в стационаре.

После выписки из санатория бициллинопрофилак-тику осуществляют под наблюдением кардиоревмато-лога по месту жительства. После первой атаки ревматизма ее проводят в течение 3 лет. При формировании порока сердца после первой атаки и возвратном ревмокардите бициллин с целью вторичной профилактики ревматизма используется в течение 5 лет подряд. Любые хирургические вмешательства (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аппендэктомия и др.) у больных ревматизмом проводят под прикрытием пенициллина, который вводят внутримышечно за 1—3 дня до операции и в течение 7—10 дней после нее. Кардиорев-матолог в условиях поликлиники осуществляет подробный осмотр больных ревматизмом не реже 1 раза в 6 мес, при этом производят анализ крови и регистрацию ЭКГ.

Основой первичной профилактики ревматизма является раннее выявление больных с острой стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина) и их своевременное лечение, которое проводят пенициллином в течение 8—10 дней. Важное значение приобретает также санация хронических очагов инфекции.

Прогноз. В последние годы значительно улучшился. Благодаря комплексным лечебно-профилактическим мероприятиям, проводимым на всех трех этапах (стационарном, санаторном и поликлиническом) наблюдения за больными, значительно уменьшилась частота рецидивирующего и латентного течения ревматизма, реже формируются клапанные пороки сердца и уменьшилось число детей с тяжелыми проявлениями нарушения кровообращения. В связи с этим смертность при ревматизме существенно снизилась.

ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА (ФЭ). Заболевание сердца врожденного (преимущественно в раннем возрасте) или приобретенного (у детей старшего возраста) характера, при котором отмечается диффузное утолщение эндокарда вследствие избыточной пролиферации эластических и коллагеновых волокон. При врожденном ФЭ изменения развиваются на 4—7-м месяце внутриутробного развития плода. Причина неизвестна, предполагают поражение сердца воспалительного ге-неза.

Клиническая картина. оявления заболевания определяются в первые дни, недели или месяцы после рождения. Основными из них являются тахикардия, одышка, застойные хрипы в легких, увеличение печени, иногда отеки. Границы сердца расширены в обе стороны, больше влево. Тоны приглушены или удовлетворительной звучности. Часто определяется III тон. На верхушке выслушивается неинтенсивный систолический шум, у ряда больных шум отсутствует. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, нередко и левого предсердия. Характерны нарушения процессов реполяризации: смещение от изолинии сегмента ST и снижение, двухфаз-ность или инверсия зубца Т, особенно в отведениях Vs и \V На рентгенограммах тень сердца увеличена главным образом за счет левых отделов, форма ее шаровидная, овальная или трапециевидная. Определяются признаки венозного застоя в легких.

Различают молниеносные, острые, подострые и хронические формы ФЭ.

Прогноз. еблагоприятный: больные обычно умирают в первые месяцы и годы жизни. ФЭ нередко сочетается с различными врожденными пороками сердца, отягощая их течение и прогноз.

Лечение. влено на уменьшение тяжести ЗСН, для чего применяют сердечные гликозиды, ди-уретики и препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ШУМЫ. К функциональным относят шумы, не связанные с органическим поражением сердца. Они возникают под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов. Наиболее частыми их причинами являются хронические интоксикации, различные заболевания, деформация грудной клетки и др. Их связывают со снижением или повышением тонуса сердечной мышцы, увеличением скорости кровотока в полостях сердца и магистральных сосудах, конституциональными особенностями ребенка, анатомическими особенностями хордального аппарата сердца и др. Они встречаются и у совершенно здоровых детей.

Функциональные шумы выслушиваются в период систолы, чаще локализуются во втором-третьем меж-реберье слева, реже — на верхушке сердца. Они характеризуются лабильностью: усиливаются на выдохе, при физической нагрузке и во время лихорадки, ослабевают на вдохе и в вертикальном положении. На ФКГ функциональные шумы занимают Vi—% систолы, несколько отстают от I тона, их амплитуда изменчива; по форме бывают ромбовидные, веретенообразные и неопределенные.

Вопрос о наличии функциональных диастолических шумов является спорным.

В лечении больные с функциональными шумами не нуждаются. Проводятся лишь терапевтические мероприятия по поводу основного заболевания, на фоне которого они возникли.

ЭНДОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ (ЭЙ). Заболевание инфекционной природы, ведущими проявлениями которого являются бактериемия и поражение эндокарда. Изменения чаще локализуются на створках клапанов, реже на пристеночном эндокарде. Язвенно-некротические изменения и тромботические вегетации, развивающиеся при ЭЙ, приводят к деструкции створок клапанов, разрыву хорд папиллярных мышц, а иногда к перфорации МЖП и возникновению септических или микотических аневризм. Помимо эндокардита, часто выявляются признаки поражения миокарда, в ряде случаев — симптомы перикардита (около 10 %). В патологический процесс, как правило, вовлекаются другие органы и система.

Различают первичный и вторичный ЭЙ. В тех случаях, когда ЭЙ развивается у больного, у которого до этого отсутствовали признаки поражения сердца, он рассматривается как первичный. Вторичный ЭЙ присоединяется на фоне различных пороков сердца (чаще врожденных), кардиомиопатий, пролапса митрального клапана и др. При первичном ЭЙ чаще поражаются левые отделы сердца, тогда как при вторичном ЭЙ частота поражения левых и правых отделов примерно одинакова.

Клиническая картина. учетом начальных клинических проявлений и особенностей дальнейшего его течения выделяют острый и подострый ЭЙ.

Острый ЭЙ сопровождается клиническими проявлениями сепсиса. Развивается внезапно: повышается температура тела, которая часто сопровождается потливостью, ознобами или познабливанием. Появляются симптомы интоксикации. Изменения со стороны сердца при первичном ЭЙ вначале минимальны и проявляются в виде тахикардии, ослабления звучности тонов и неинтенсивного систолического шума. В дальнейшем, особенно при отсутствии эффекта от проводимой терапии, они нарастают, нередко появляются признаки недостаточности клапанов, связанные с их деструкцией. Чаще поражаются митральный и аортальный, реже — трехстворчатый клапаны. При присоединении миокардита или перикардита возможно появление симптомов ЗСН.

Поражение сердца при вторичном ЭЙ клинически проявляется нарастанием имевшихся изменений, а также появлением новых симптомов, которые чаще связаны с деструкцией клапанного аппарата. Нередко прогрессируют проявления нарушения кровообращения. Острый ЭЙ сопровождается выраженными изменениями лабораторных показателей. Характерны лейкоцитоз (реже лейкопения), увеличение СОЭ, анемия, тромбо-цитопения, диспротеинемия, повышение уровня циркулирующих имунных комплексов и иммуноглобули-нов, положительная реакция на С-реактивный белок, положительный НВТ-тест и др.

Подострый ЭЙ характеризуется постепенным развитием клинических проявлений. Температура тела обычно субфебрильная, лишь изредка отмечается ее повышение до фебрильных цифр. Менее выражены симптомы интоксикации и потливость, ознобы обычно не наблюдаются. Нередко трудно уловить появление изменений со стороны сердца. При подостром ЭЙ нерезко выражены изменения лабораторных показателей, они могут быть даже в пределах нормы.

Острое течение чаще наблюдается у больных с первичным, подострое — со вторичным ЭЙ. Стертое, ма-лосимптомное течение ЭЙ особенно часто отмечается у детей с врожденными пороками сердца «синего» типа.

К внесердечным проявлениям ЭЙ относятся поражение кожи и слизистых оболочек (геморрагии, пятна Джейнуэя, узелки Ослера), костно-суставной системы (артралгии, артриты, периоститы), увеличение селезенки. При ЭЙ возможно также поражение легких (пневмонии), почек (пиелонефрит, диффузный гломерулонефрит), печени (токсический гепатит), глаз (петехии на конъюнктиве и сетчатке, микроэмболии сосудов сетчатки), мозга (менингит, менингоэнцефалит), желудочно-кишечного тракта и др.

Диагноз. Базируется на наличии ведущих (лихорадка, поражение сердца и положительный результат бактериологического исследования крови) и дополнительных критериев. Большое значение придается изменениям ЭхоКГ, к ведущим из которых относятся дополнительные эхосигналы, отражающие наличие вегетации на клапанах.

Дифференциальный диагноз проводят с различными инфекционными заболеваниями, диффузными заболеваниями соединительной ткани, болезнями системы крови (острый лейкоз, лимфогранулематоз) и злокачественными новообразованиями.

Прогноз. Зависит от вирулентности возбудителя и состояния защитных факторов организма больного. Большое значение имеют своевременное выявление болезни и рано начатое лечение. При ЭЙ нередко развиваются серьезные осложнения, которые в значительной мере определяют его течение и исход. Течение ЭЙ нередко осложняется рефрактерной ЗСН, в развитии которой, помимо миокардита и деструкции клапанов, немаловажную роль могут играть сопутствующий перикардит, абсцессы и инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца и др. К опасным осложнениям относятся тромбозы и эмболии, способствующие возникновению инфарктов различных органов: миокарда, легких, селезенки, печени, почек, кишечника и др. Не менее тяжелыми осложнениями являются абсцессы (легких, почек, мозга и др.), которые особенно часто встречаются при стафилококковом эндокардите. В ряде случаев ЭЙ может сопровождаться развитием бактериального шока, кровоизлияниями и кровотечениями.

Легальность при ЭЙ колеблется в больших пределах — от 10 % при стрептококковой до 90 % при грам-отрицательной инфекции.

Лечение. Ведущее место занимают антибиотики, которые назначают с учетом чувствительности к ним возбудителя. При стрептококковом эндокардите чаще используют более эффективный пенициллин, при стафилококковом — полусинтетические пенициллины в сочетании с цефалоспоринами или аминогликозида-ми. При грибковых эндокардитах применяют амфоте-рицин, низорал и другие противогрибковые препараты. Антибиотики при ЭЙ назначают в максимальных дозах, продолжительность лечения ими составляет не менее 1,5 мес. Их отменяют только после ликвидации клинических проявлений ЭЙ и полной нормализации лабораторных показателей, при этом важным условием являются повторные отрицательные результаты бактериологического исследования крови.

При наличии миокардита, нефрита или полиартрита можно назначать нестероидные противовоспалительные препараты. От применения глюкокортикоидов при ЭЙ следует воздержаться, их можно использовать в малых дозах (не более 10—15 мг в сутки) у больных с так называемыми иммунологическими феноменами (васкулит, миокардит, гломерулонефрит и др.).

При стафилококковом эндокардите вводят антистафилококковую плазму и иммуноглобулин. В ряде случаев при ЭЙ эффективны гемосорбция и ультрафиолетовое облучение крови. При анемии показано переливание эритроцитной массы, при тромбоцитопении, сопровождающейся кровотечениями, — тромбоцитной массы.

Хирургическое лечение проводят при отсутствии эффекта от антибактериальной терапии в течение 4— 6 мес, при рефракторной ЗСН и повторных тромбо-эмболиях у больных с недостаточностью клапанов сердца. Осуществляют протезирование пораженного клапана, главным образом у детей школьного возраста.

Профилактика. Заключается в тщательной санации хронических очагов инфекции и адекватном лечении инфекционных заболеваний у детей с болезнями сердца. Для предупреждения ЭЙ при интеркуррентных заболеваниях у них обязательно применение антибиотиков до полного выздоровления. Все хирургические вмешательства и инвазивные инструментальные исследования у больных с болезнями сердца проводят под прикрытием антибиотиков.

Поделитесь этой записью или добавьте в закладки