СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ И МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ

Болезни почек и мочевыводящих путей среди детей, по данным популяционных обследований, составляют в среднем 29 случаев на 1000 человек. При обследовании детей с болезнями органов мочевой системы в условиях нефрологического стационара у 26,3 % больных диагностирован пиелонефрит, у 32,1 % — гломерулонефрит, у 29,9 % — наследственные и врожденные нефропатии и у 11,2% — прочие болезни органов мочевой системы. Это в определенной степени связано с анатомо-физиоло-гическими особенностями почек и органов мочевыделения у детей.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОЧЕК И ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ. Развитие почки человека проходит три этапа с некоторым наслоением этих этапов друг на друга. Вначале формируется головная почка -предпочка (пронефрос), которая у эмбриона человека появляется на 3-й неделе. Пронефрос сменяется мезонефросом — первичной почкой, появление которой относится к середине 4-й недели внутриутробного существования эмбриона. Этот орган снабжается кровью из аорты большим количеством мелких артериальных веточек, достигает полного развития в период от 4-й до 9-й недели, выполняет экскреторную функцию. Мезонефрос на 3-м месяце подвергается обратному развитию. У эмбриона длиной 5—6 мм можно обнаружить метанефрос (постоянную почку) — дивертикул, в котором можно различить: почечное тельце (гломерулу), капсулу, извитой каналец первого порядка, петлю Генле, извитой каналец второго порядка, собирающие канальцы, лоханку с большими и малыми чашечками, мочеточник. В период метанефроса формируется основная часть мозгового и коркового слоев, образуются новые нефроны, благодаря чему происходит утолщение коркового слоя дефинитивной почки. К моменту рождения в каждой почке содержится не менее миллиона клубочков и почечных канальцев. После рождения новые клубочки могут образовываться только у недоношенных детей. По мере внутриутробного и внеутробного развития почки имеют тенденцию спускаться вниз.

У новорожденного ребенка морфологическое и функциональное созревание почек еще не закончено. Почки у детей раннего возраста относительно больше, чем у взрослых (1/100 массы тела, у взрослых — 1/200), располагаются ниже гребешка подвздошной кости (до 2 лет), строение их в первые годы дольчатое, а жировая капсула выражена слабо, в связи с этим почки более подвижны и до 2-летнего возраста пальпируются, особенно правая.

Корковый слой почек развит недостаточно, пирамиды мозгового вещества поэтому доходят почти до капсулы. Число нефронов у детей раннего возраста такое же, как у взрослых (по 1 млн в каждой почке), но они меньше по величине, степень развития их неодинакова: лучше развиты юкстамедуллярные, хуже — кортикальные и изокортикальные. Эпителий базальной мембраны клубочка высокий, цилиндрический, что ведет к уменьшению поверхности фильтрации и более высокому сопротивлению при этом. Канальцы у детей раннего возраста, особенно у новорожденных, узкие, короткие, петля Генле также короче, а расстояние между нисходящим и восходящим коленами ее больше. Дифференцировка эпителия канальцев, петли Генле и собирательных трубок еще не завершена. Юкстагломерулярный аппарат у детей раннего возраста еще не сформирован. Морфологическое созревание почки в целом заканчивается к школьному возрасту (к 3—6 годам). Почечные лоханки развиты относительно хорошо, у детей раннего возраста они располагаются преимущественно внутрипочечно, а мышечная и эластическая ткань в них развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с аналогичными сосудами кишечника, чем объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развития пиелонефрита.

Почки являются важнейшим органом поддержания равновесия и относительного постоянства внутренней среды организма (гомеостаза). Достигается это фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, активным транспортом ряда веществ в канальцах. Почки выполняют, кроме того, важную внутрисекреторную функцию, вырабатывая эритропоэтин, ренин, урокиназу и местные тканевые гормоны (простагландины, кинины), а также осуществляют преобразование витамина D в его активную форму. Хотя мочеточники у детей раннего возраста относительно шире, чем у взрослых, они более извилисты, гипотоничны из-за слабого развития мышечных и эластических волокон, что предрасполагает к застою мочи и развитию микробно-воспалительного процесса в почках.

Мочевой пузырь у детей раннего возраста расположен выше, чем у взрослых, поэтому его можно легко прощупать над лобком, что при длительном отсутствии мочеиспускания дает воз-

можность дифференцировать рефлекторную его задержку от прекращения мочеобразования. В мочевом пузыре хорошо развита слизистая оболочка, слабо — эластическая и мышечная ткань. Емкость мочевого пузыря новорожденного — до 50 мл, у годовалого ребенка — до 100—150 мл.

Мочеиспускательный канал у новорожденных мальчиков по длине равен 5—6 см. Рост его идет неравномерно: несколько замедляется в раннем детском возрасте и значительно ускоряется в период полового созревания (увеличивается до 14—18 см). У новорожденных девочек длина его равна 1—1,5 см, ав 16 лет — 3—3,3 см, диаметр его шире, чем у мальчиков. У девочек вследствие этих особенностей мочеиспускательного канала и близости к заднему проходу возможно более легкое инфицирование, что необходимо учитывать при организации ухода за ними (обтирать и подмывать девочку надо спереди назад во избежание заноса инфекции из заднего прохода в уретру). Слизистая оболочка уретры у детей тонкая, нежная, легкоранимая, складчатость ее слабо выражена.

Мочеиспускание является рефлекторным актом, который осуществляется врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности нужно начинать с 5—6-месячного возраста, а к году ребенок уже должен проситься на горшок. Однако у детей до 3-летнего возраста можно наблюдать непроизвольное мочеиспускание во время сна, увлекательных игр, волнений. Число мочеиспусканий у детей в период новорожденности — 20—25, у грудных детей — не менее 15 в сутки. Количество мочи в сутки у детей с возрастом увеличивается. У детей старше года его можно рассчитать по формуле: 600+ 100(х-1), где х — число лет, 600 — суточный диурез годовалого ребенка.

Функциональные особенности мочеобразования. Мочеобразова-ние в настоящее время рассматривается как совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в нефроне. Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи происходят под влиянием эффективного фильтрационного давления, которое представляет собой разность между гидростатическим давлением крови в капиллярах клубочка (65—45 мм рт. ст.) и суммой величин онкотического давления плазмы крови (24 мм рт. ст.) и гидростатического давления в клу-бочковой капсуле (15 мм рт. ст.). Величина эффективного фильтрационного давления может колебаться от 6 до 26 мм рт. ст. Первичная моча является фильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белка. Объем клубочкового фильтрата у новорожденных детей первых месяцев жизни уменьшен вследствие меньшей величины фильтрационной поверхности клубочка и большей толщины ее, низкого фильтрационного давления (низкое системное давление). Величина клубочковой фильтрации по клиренсу креатинина у этих детей составляет 30—50 мл/мин, достигая к году показателей взрослых (80—120 мл/мин), но в этом возрасте не имеет соответствующей амплитуды колебаний.

Процессы реабсорбции и секреции происходят в дистальном отделе нефрона, который состоит из проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца. В проксимальном канальце происходит обратное всасывание из первичного фильтрата почти 100 % глюкозы, фосфатов, калия, аминокислот, белка, около 80—85 % воды, натрия, хлора. В этом отделе происходит активная секреция высокомолекулярных чужеродных веществ (диотраст и др.). Петля Генле играет существенную роль в создании в мозговом слое почек среды с высокой осмотической активностью за счет поворотно-противоточной множительной системы. В ней происходит реабсорбция воды и натрия. В дистальном канальце реабсорбируется около 14 % профильтровавшейся воды, реаб-сорбируются натрий, бикарбонаты. В этом отделе осуществляются секреция ионов Н+ и К+, экскреция чужеродных веществ (красителей, антибиотиков и др.). Окончательная концентрация мочи происходит в собирательных трубках. Функциональная зрелость почек в детском возрасте наступает относительно рано. Способность к осмотическому концентрированию мочи в условиях повышенной нагрузки становится близкой к таковой у взрослых к году. Канальцевая секреция и реабсорбция приближаются к уровню взрослых в возрасте 1 — 1,5 года. Для выведения равного количества шлаков детям первого года жизни, следовательно, требуется больше воды, чем взрослым (снижена концентрационная функция). В то же время почки детей первых месяцев жизни не способны освободить организм от избытка воды. Следует подчеркнуть, что дети, вскармливаемые материнским молоком, не нуждаются в образовании концентрированной мочи, ибо вследствие преобладания у них анаболических процессов многие вещества, вводимые с пищей, не превращаются в окончательные продукты, подлежащие удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. При искусственном же вскармливании почки работают с большим напряжением, так как резко возрастает белковая нагрузка и увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, рН крови поэтому легко сдвигается в сторону ацидоза.

У детей раннего возраста эффективность почек в регуляции кислотно-щелочного состояния ниже, чем у взрослых. За одно и то же время почка ребенка выделяет в два раза меньше кислотных радикалов, чем почка взрослого, что предрасполагает к более быстрому развитию ацидоза при различных заболеваниях. Это обусловлено тем, что в канальцах почек детей раннего возраста недостаточно эффективно идет превращение щелочных фосфатов почечного фильтра в кислые-, ограничены продукция аммиака и реабсорбция натрия бикарбоната, то есть слабо функцио-

нирует механизм экономии оснований (канальцевый ацидоз). Кроме того, ряд конечных продуктов обмена веществ не выводится из организма (метаболический ацидоз) из-за низкой величины клубочковой фильтрации. Недостаточная реабсорбционная функция канальцевого аппарата у новорожденных и детей первых месяцев жизни связана с незрелостью эпителия дистального нефрона и слабой реакцией его на введение антидиуретического гормона и альдостерона. Из-за этого моча у этих детей имеет низкую плотность.

Наиболее частыми признаками почечных заболеваний являются дизурические расстройства, олиго- или полиурия, протеинурия, гематурия, пиурия и др.

СЕМИОТИКА ДИЗУРИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ. Дизурические расстройства — это нарушения акта мочеиспускания, которые включают боль и рези при мочеиспускании, учащение или урежение мочеиспусканий, ночное и дневное неудержание и недержание мочи, энурез — недержание мочи во сне (ночное непроизвольное мочеиспускание).

Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, при которых развивается синдром дизурических расстройств

Недержание мочи — непроизвольное выделение мочи через мочеиспускательный канал или через свищ (фистулу), соединяющий мочевой тракт с поверхностью тела. Недержание мочи -это симптом, а не самостоятельный диагноз, поскольку он может быть вызван целым рядом нарушений. Степень недержания мочи колеблется в широких пределах, и в равной мере это медицинская и социальная проблема. Непроизвольное мочеиспускание не угрожает жизни ребенка, но причиняет ему и его близким большие неудобства и неприятности. Болезнь сказывается на формировании личности, накладывает отпечаток на характер и поведение ребенка, его развитие, успеваемость в школе.

Для оценки и диагностики причин недержания мочи необходимо знать основные механизмы нормального процесса удержания мочи. Для регуляции мочеотделения необходимо наличие анатомически нормального мочевого тракта, податливых и упругих мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, находящихся под контролем корковых тормозных центров.

Новорожденный и ребенок первых месяцев жизни обладают только безусловными рефлексами и мочатся всякий раз, как только в пузыре накапливается достаточное количество мочи, которое способно воздействовать на интерорецепторы пузыря. Рефлекторная дуга у них замыкается в спинном мозге или в подкорке. К 5—7-месячному возрасту при правильном воспитании у ребенка можно выработать рефлекс на наполнение мочевого пузыря и в течение второго полугодия жизни научить «проситься» днем (беспокойством, плачем, кряхтением и др. — участие коры головного мозга по типу условного рефлекса в мочеиспускании). В состоянии сна у ребенка продолжает действовать механизм безусловного рефлекса, и по-прежнему он мочится в постель. Осознанная регуляция мочеотделения чаще начинается в возрасте 2,5—3 лет. Условный рефлекс, сформировавшийся в период бодрствования, в дальнейшем оказывается действенным и в период сна. Способность к произвольному началу акта мочеиспускания обычно проявляется в возрасте 3,5—4,5 лет, и к 6—7 годам ребенок в состоянии опорожнить по желанию мочевой пузырь, содержащий любой объем мочи. Однако у 10 % здоровых детей в возрасте старше 3 лет встречается энурез, что может быть следствием замедленного развития механизма регуляции мочевого пузыря, носить семейный характер. Хотя в большинстве случаев энурез прекращается по достижении периода полового созревания, следует каждого ребенка старше 3 лет, страдающего энурезом, обследовать для исключения органических и функциональных причин непроизвольного мочеиспускания. Ночное недержание мочи у родителей и братьев ребенка, имеющего это нарушение, представляет собой распространенное явление и свидетельствует о семейном, доброкачественном характере патологии.

Условно выделяются три уровня регуляции мочеиспускания, каждый из которых имеет определенную физиологическую самостоятельность и подчиняется верхнему.

Первый уровень — нормальное функционирование детрузо-ра (мышцы мочевого пузыря), внутреннего и наружного сфинктеров (синергия детрузора и сфинктеров). Опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря содружественному действию детрузора и сфинктеров — путем расслабления сфинктеров и сокращения детрузора, последнему способствуют мышцы брюшного пресса.

Второй уровень — функционирование спинальных центров регуляции мочеотделения и периферическая иннервация мочевого пузыря. Недостаточность спинальных центров регуляции мочеиспускания проявляется в клинической картине детрузорно-сфинктерной диссинергии (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря). Парасимпатическая иннервация мочевого пузыря исходит из нервных кррешков S2—S4 и далее проходит в последовательности: п. pelvicus тазового нерва — детрузор и наружный сфинктер (частично), п. pudendi (срамной) — наружный произвольный сфинктер. Эти корешки стимулируют холинергические волокна в мочевом пузыре и отвечают за сокращение мочевого пузыря, которое приводит к его опорожнению. Симпатическая иннервация мочевого пузыря берет начало в тораколюмбаль-ном отделе спинного мозга (Т10—L2) и широко представлена в мочевом пузыре, в шейкемочевого пузыря, внутреннем сфинктере и проксимальном отделе мочеиспускательного канала. Стимуляция симпатической нервной системы вызывает сокращение а-волокон шейки мочевого пузыря, а следовательно, накопление мочи.

Симпатическая нервная система обеспечивает произвольный контроль за поперечно-полосатой мускулатурой наружного сфинктера мочевого пузыря. Произвольное расслабление наружного сфинктера требуется для инициации дуги сакрального рефлекса и выполнения акта мочеиспускания. Наружный сфинктер отвечает также за произвольное прекращение мочеиспускания.

О двойном характере иннервации мочевого пузыря и мочеиспускательного канала следует помнить прежде всего в связи с использованием препаратов, усиливающих а-блокирующий эффект, которые могут вызвать предрасположенность к недержанию мочи или усугубить его.

Третий уровень регуляции мочеиспускания — церебральные центры в продолговатом мозге, гипоталамусе, лобной и теменной (парацентральные дольки) долях головного мозга. Из ствола головного мозга вне акта мочеиспускания посылаются тормозящие сигналы. Обычно при наполнении мочевого пузыря рецепторы растяжения посылают сигналы в спинной мозг. Если ингибирующих сигналов из ствола головного мозга не поступает (как у парализованных больных), происходит непроизвольное мочеиспускание.

При нарушении регуляции мочеотделения на первом уровне (инфекции и аномалии развития нижних мочевых путей — экс-трофия, дивертикулы и др.) наблюдаются ночное недержание мочи неоднократно в течение всей ночи, нарушение мочеиспускания в дневное время, дизурические явления (болезненность при мочеиспускании, затрудненное опорожнение мочевого пузыря, резь при мочеиспускании и др.), а также общеинтоксикационный синдром (повышение температуры тела, слабость, головная боль, недомогание и др.). Нарушение регуляции мочеотделения на втором уровне сопровождается изменением позыва на мочеиспускание, нарушением мочеиспускания в дневное время, дневным и ночным недержанием мочи и наблюдается при органических и инфекционных заболеваниях спинного мозга, резидуально-органической недостаточности. Чаще при этом встречаются гиперрефлекторный и гипорефлекторный типы детрузорно-сфинктерной диссинергии. При гиперрефлекторном варианте отмечаются императивные позывы, императивное неудержание мочи, поллакиурия, ночное недержание.

Недержание мочи может наблюдаться при кашле, смехе, подъеме тяжести (резкое повышение внутрибрюшного давления). Для купирования императивных позывов дети принимают различные позы: реверанс Винцета, сведение бедер, сжатие головки полового члена и др. Клиническая картина при гипорефлекторном варианте носит противоположный характер: ослабление или отсутствие позыва на мочеиспускание, большой объем мочи за одно мочеиспускание, редкие мочеиспускания, парадоксальное недержание мочи — выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре. Нарушение регуляции мочеотделения на третьем уровне наблюдается при следующих патологических состояниях: психогенные заболевания (патохарактерологическое и невротическое недержание мочи), психические заболевания (шизофрения, нарушения интеллекта и др.), резиду-ально-органическая недостаточность церебральных центров.

Основные типы недержания мочи

Энурез (ночное недержание мочи) — непроизвольное мочеиспускание во время ночного (чаще) или дневного сна. Частота энуреза у детей в среднем составляет 7— 12 %, встречается чаще у мальчиков (дневное недержание мочи, напротив, чаще встречается у девочек). Причины ночного недержания мочи у детей приведены в табл.

Причины недержания мочи

Различаются первичный и вторичный энурез. При первичном энурезе не вырабатывается условный рефлекс произвольного мочеиспускания из-за неправильного воспитания ребенка. Ребенок продолжает мочиться во сне, как и в первые два года жизни.

Вторичный энурез возникает чаще у детей в возрасте 4—10 лет с синдромом двигательной расторможенности (у них был уже выработан и сохранялся не менее года условный рефлекс, позволяющий регулировать акт мочеиспускания во сне). Вторичный энурез встречается в 3—4 раза реже первичного. Для этих детей характерны эмоциональная лабильность, нарушение моторики (заикание), сна (снохождение, ночные страхи, разговор во сне), повышенная чувствительность, снижение социальной приспособляемости, различные отклонения в поведении. Невротический вариант энуреза наблюдается на фоне системного невроза и провоцируется воздействием острых или хронических психотравмирующих факторов (неправильное воспитание, частые ссоры в семье, алкоголизм родителей, недостаточная забота о ребенке и др.). Неврозоподобный энурез обусловлен слабовыраженными резидуально-органическими нарушениями или соматическими заболеваниями (перинатальные, органические поражения головного мозга). Выраженность энуреза неодинакова: у одних детей непроизвольное мочеиспускание во сне повторяется 2-3 раза в неделю или реже, у других — каждую ночь 1 — 3 раза. Следует учитывать, что ночное недержание мочи может быть эквивалентом ночного эпилептического припадка.

Болезненность при дизурических расстройствах у детей грудного возраста проявляется беспокойством, криком во время или сразу после мочеиспускания.

Поллакиурия — это учащенное мочеиспускание малыми порциями (каплями).

Неспособность ребенка удерживать мочу при позыве к мочеиспусканию называется неудержанием мочи. Императивный позыв — это появление неодолимого позыва к мочеиспусканию с резким укорочением промежутка времени (до нескольких секунд) до обязательного опорожнения мочевого пузыря.

Неудержание мочи - выделение мочи без позыва к мочеиспусканию. Оно может быть при врожденных и приобретенных заболеваниях спинного мозга (истинное), при пороках развития мочевыводящих и половых органов (ложное).

Урежение мочеиспусканий — это число мочеиспусканий в сутки меньше нижней границы нормативных показателей.

Задержка мочеиспускания (ишурия) бывает частичной и полной (острой и хронической). Для частичной задержки мочеиспускания характерно неполное опорожнение мочевого пузыря которое наблюдается при наличии препятствия на уровне шейки мочевого пузыря и уретры, нарушающего пассаж мочи При этом происходит задержка мочеиспускания, оно проводится в два этапа, прерывистой струей. Острая полная задержка может быть следствием камнеобразования, травм (разрыва) уретры и других причин, хроническая - следствием травмы, заболеваний спинного мозга и т.д.

Причины дизурических расстройств:

1) врожденные и приобретенные заболевания спинного и головного мозга, периферических нервов интрамуральных нервных сплетений; задержка развития регуля-торных систем мочевого пузыря;
2) микробно-воспалительные процессы в мочевыводящей системе;
3) пороки развития моче-выводяших и половых органов;
4) травматические повреждения органов мочевыводящей системы;
5) нейрогенные дисфункции мочевого пузыря (гипо- и гиперрефлекторная), цистит, уретрит, пиелонефрит, эктопия устьев мочеточника, экстрофия мочевого пузыря, дивертикулы мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, мегауретер, стеноз клапанов уретры уретроцеле, эписпадия, фимоз, разрыв мочевого пузыря разрыв уретры.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КОЛИЧЕСТВА И ЦВЕТА МОЧИ. Количество и химический состав мочи у детей в разные возрастные периоды различны. Количество мочи зависит от многих причин — питьевого режима, температуры воздуха (при высокой температуре количество мочи уменьшается при низкой, наоборот, увеличивается). Особенностью мочеобразо-вания у детей является низкая плотность мочи. Как известно плотность мочи характеризует реабсорбционную функцию ка-нальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью. Ежедневная экскреция с мочой по меньшей мере 400—500 моем солей (мочевина, креатинин, мочевая кислота, аммиак) является обязательной. У здорового ребенка осмолярность мочи достигает 1200 моем/кг (у детей 1-го года - 400-600 моем/кг), для экскреции суточной осмотической нагрузки объем мочи должен составлять не менее 400 мл. При меньшем диурезе наблюдается задержка азотистых шлаков.

Состав мочи у детей

Олигурия — уменьшение суточного количества мочи — является признаком нарушения либо продукции, либо выделения мочи (диурез менее 0,5 мл/кг/ч или 250 мл/м2 поверхности тела в сутки). Различаются олигурия преренальная, ренальная и постренальная.

Из причин преренальной олигурии наиболее частой является недостаточная перфузия почек: уменьшение объема внеклеточной жидкости в результате потери натрия (рвота, понос, осмотический диурез, ожоги, обильное потоотделение, шоковая почка при остром эндогенном или экзогенном разрушении тканей и др.), уменьшение объема циркулирующей крови (кровотечение, гипоальбуминемия, сепсис), снижение сердечного выброса (заболевания миокарда, пороки сердца, перикардит), поражение сосудов почек (патология почечных артерий, нефросклероз, васкулит).

Ренальная олигурия характерна для заболеваний почек — гло-мерулонефрита, острого интерстициального нефрита, острого некроза канальцев, для отравления нефротоксическими веществами, сосудистой патологии (эмболия, инфекционный эндокардит, системные васкулиты, гемолитико-уремический синдром (ГУС) и др.).

Постренальная олигурия связана с обструкцией мочевыводя-щих путей (обструкция мочеточника камнем при мочекаменной болезни, кровяным сгустком, опухолью, стриктура мочеиспускательного канала, стеноз отверстия мочеиспускательного канала, заболевания предстательной железы и др.).

Олигурия наблюдается при недостаточном введении жидкости с пищей (недокармливание грудных детей), при лихорадочных заболеваниях (вследствие усиления perspiratio insensibilis с дыханием), рвоте и поносе, при нарастании отеков, транссудатов и экссудатов. При заболеваниях сердца (в период декомпенсации и развития отеков) и почек (нефриты, нефротический синдром) олигурия может достигнуть степени полной анурии. Об анурии говорят при диурезе менее 1/15 нормы (менее 0,15 мл/кг) или его полном отсутствии. Анурия всегда свидетельствует о почечной недостаточности.

Дифференциальной диагностике форм олигурии помогают функциональные пробы, которые отражают сохранную функцию нефрона и физиологический ответ на почечную ишемию в случае преренальной олигурии и нарушения функции нефрона, свидетельствующие о степени его повреждения при ренальной олигурии. Олигурия и анурия дифференцируются с острой задержкой мочи, при которой отмечаются сильные, мучительные позывы к мочеиспусканию, выраженное беспокойство и пальпаторно определяется переполненный мочевой пузырь. Острую задержку мочи у детей вызывают фимоз, баланопостит, камни мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Диагностические параметры анализа мочи при олигурии

Полиурия. Под термином «полиурия» понимается увеличение диуреза в 2 раза по сравнению с нормой, или количество мочи >1500 мл/м2 в сутки. Понижение коэффициента реабсорбции воды на 1 % вызывает увеличение диуреза на 300—500 мл. Полиурия может наблюдаться в физиологических условиях при употреблении чрезмерного количества жидкости либо по привычке, либо в связи с психическими нарушениями (диагностике помогает проба с сухоядением — концентрационная способность почек во время пробы нормальная).

Полиурия выявляется при сахарном (выделение большого количества сахара с мочой, высокая относительная плотность мочи) и несахарном диабете (полидипсия, полиурия, низкая плотность мочи (<1005), если плотность мочи превышает 1010, то диагноз несахарного диабета исключается). Несахарный диабет -заболевание, вызываемое отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессин) в гипофизе (гипофизарная форма) или нечувствительностью к АДГ почечных канальцев (нефрогенная форма). Полиурия при несахарном диабете очень значительная — 5—10 л в сутки, больной страдает от постоянной жажды и. пьет много воды.

При врожденном нефрогенном несахарном диабете имеется дефект рецепторного аппарата канальцев, в результате которого воздействие АДГ не приводит к образованию вторичного передатчика цАМФ и нарушается реабсорбция воды. При нефрогенном несахарном диабете содержание вазопрессина в крови составляет более 10 нг/мл (норма 7 нг/мл), после введения вазопрессина осмолярность мочи не изменяется и остается выше 100 моем/кг. При гипофизарном несахарном диабете уровень вазопрессина в крови снижен, после введения вазопрессина осмолярность мочи увеличивается на 50 % и более (становится выше 150 моем/кг).

Полиурия характерна для синдрома де Тони-Дебре-Фанкони (глкжозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин-В-резистентным рахитом), при котором наблюдаются рахитоподобные деформации скелета в сочетании с симптомами недостаточности проксимальных канальцев почек (глюкозурия, аминоациду-рия, фосфатурия), задержка роста и развития, полиурия. Дистальный канальцевый ацидоз, почечный солевой диабет (псевдоги-поальдостеронизм, рецепторный гипоальдостеронизм), синдром Бартера (гиперплазия юкстагломерулярного аппарата) также сопровождаются полиурией. Полиурия наблюдается при гипер-паратиреозе, синдроме Конна (периодическая полиурия, адинамия, гипертензия, периодические параличи из-за гипокалиемии), синдроме DIDMOAD (diabets insipidus, diabets mellitus, opticus atrophia, deafness (глухота), который возникает в результате наследственных и приобретенных нарушений диэнцефально-гипо-физарной гормональной регуляции. Гиперкальциемия с полиурией могут наблюдаться при саркоидозе, миеломной болезни.

Полиурия наблюдается в период схождения отеков при заболеваниях сердца и почек. Она бывает компенсаторной при развитии хронической почечной недостаточности (полиурическая фаза) или в период выздоровления при острой почечной недостаточности.

Изменения цвета и запаха мочи. Нормальная моча желтая, прозрачная. При стоянии на холоде из-за осадка соли может стать мутной. Изменение прозрачности мочи может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, слизью и жиром (липурия). Если при нагревании муть исчезает, то она обусловлена избытком уратов. Если муть при нагревании не исчезает, следует добавить несколько капель уксусной кислоты — исчезновение мути указывает на избыток фосфатов, шипение — на наличие карбонатов. При добавлении разведенной соляной кислоты к моче исчезновение мути указывает на присутствие щавелевокислых солей, если же моча остается непрозрачной, то можно думать, что причиной является наличие клеточных элементов (выявляется при микроскопическом исследовании осадка), солей мочевой кислоты, слизи, жира.

Почти бесцветная светло-желтая моча является результатом ее разведения и наблюдается при полиурии (сахарный и несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность и др.). Наиболее частые причины изменения цвета и запаха мочи приведены в табл.

Изменения цвета мочи

Состояния, сопровождающиеся патологическим запахом мочи

СЕМИОТИКА ПРОТЕИНУРИИ. Протеинурия - это появление в моче белка, количество которого превышает нормальные значения. С учетом суточных колебаний выделения белка с мочой (максимальное количество - в дневное время) различий в количестве теряемого белка в разных порциях для'оценки потери белка с мочой определяется суточная протеинурия В моче здорового ребенка определяется до 100 мг белка в сутки (по методу Лоури) и до 30-60 мг/сут (при кольцевой пробе Геллера) Протеинурия диагностируется и с помощью мочевых индикаторных полосок. Протеинурия представлена различными видами плазменных белков (30 видов), в том числе альбумином а также рядом тканевых белков (гликопротеидов), секретируемых клетками канальцев и слизистой оболочкой мочеполовых органов, включая крупный гликопротеид Тамма—Хорсфалла, происхождение которого связано с клетками восходящего колена петли Генле (с относительной массой более 100 000). Скорость его секреции составляет до 25 мг в сутки. Белок мочи в норме состоит примерно на 40 % из альбумина, кроме того в нем 10 % IgG, 5 % легких цепей и 3 % IgA. Остальную часть составляют другие белки, главным образом белок Тамма—Хорсфалла. Протеинурия встречается изолированно или в сочетании с другими изменениями в моче в виде эритроцитурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, бактериурии, а также сочетается с экстраренальными симптомами.

Содержание белка в моче зависит от состояния гломерулярного фильтра (эндотелий с фенестрами, базальная мембрана, подоциты), обладающего избирательной проницаемостью для плазменных белков, определяемой размерами пор базальной мембраны (2,9+1 нм), молекулярной массой белка (ниже 65 000— 70 000), электрическим зарядом и конфигурацией их молекул; от гемодинамических факторов, обеспечивающих фильтрацию, а также от способности канальцевого аппарата реабсорбировать белки из ультрафильтрата. (В норме практически весь профильтровавшийся в капсуле Шумлянского-Боумена белок — 35— 50 г/сут — реабсорбируется в проксимальных канальцах и лишь незначительная его часть выводится с мочой.) При нарушении любого указанного механизма возникает протеинурия различного генеза.

В первые дни жизни ребенка уровень белка в моче превышает нормальные значения вследствие усиления проницаемости эпителия клубочков и канальцев на фоне особенностей гемодинамики (физиологическая альбуминурия). Сохранение повышенного уровня белка в моче после 1-й недели жизни рассматривается как патологический симптом.

Суточная экскреция белка с мочой у детей различных возрастных групп

В зависимости от механизма возникновения протеинурия при заболеваниях почек (ренальная) может быть гломерулярной (клубочковой), тубулярной (канальцевой) и смешанной (при сочетании первых двух видов).

Выделяются также протеИнурия преренальная (переполнения), постренальная, секреторная, чистая и функциональная.

Гломерулярная протеинурия возникает при повышении проницаемости клубочковых капилляров вследствие изменения их стенок, в том числе в связи с нарушением электростатического барьера, увеличением размера пор базальной мембраны. Величина клубочковой протеинурии колеблется от 0,1 до 20 г/сут, представлена альбумином, трансферрином, р2-микроглобулином, гамма-глобулином. Вследствие потери с мочой плазменных белков, особенно альбумина, уменьшения концентрации белка в сыворотке происходит снижение внутрикапиллярного онкотического давления и развивается тканевой отек. Гипоальбуминемия, увеличенное количество липидов в крови и отек относятся к патофизиологическим последствиям массивной протеинурии и связаны с невозможностью компенсации потерь альбумина с мочой альбумином, синтезируемым в печени. Гломерулярная протеинурия характерна для первичных и вторичных гломерулонефритов, включая гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков, для амилоидоза почек, диабетического гломерулосклероза, тромбоза почечных вен и др.

Тубулярная протеинурия наблюдается при повреждении канальцев (проксимальный отдел) и нарушении их функциональной способности реабсорбировать фильтруемые белки. Этот вид протеинурии характеризуется большим содержанием в моче низкомолекулярных белков преальбуминовой фракции, которые легко фильтруются в почечных клубочках (Р3-микроглобулин (мол. масса 11 600), лизоцим (мол. масса 14 000), легкие цепи иммуноглобулинов, рибонуклеаза, некоторые гормоны и др.). При этом экскреция альбумина либо совсем не увеличивается, либо увеличивается ненамного. Потеря белка обычно небольшая, до 2 г/сут, отеков и липидных нарушений не возникает, так как потери альбумина малы. Тубулярная протеинурия наблюдается при первичных (врожденных) и приобретенных тубулопатиях — пиелонефрите, интерстициальном нефрите, синдроме де Тони— Дебре—Фанкони, токсическом действии солей тяжелых металлов (свинца, ртути, кадмия, висмута) и лекарственных средств (салицилатов и др.).

Преренальная протеинурия (переполнения) возникает при повышенном синтезе и накоплении в плазме крови низкомолекулярных белков (гемоглобин, миоглобин, легкие цепи иммуноглобулинов, продукты деградации фибрина), которые в большом количестве проходят через неповрежденный клубочковый фильтр, и нормально функционирующие канальцы не могут обеспечить их реабсорбцию. Эта разновидность протеинурии наблюдается при лейкозах, злокачественных лимфомах, миеломной болезни, а также при массивных некрозах тканей (миоглобинурия) и внутрисосудистом гемолизе (гемоглобинурия), вызванном переливанием несовместимой крови, воздействием гемолитических ядов, лекарственных и иммунологически опосредованных воздействий. В анализах мочи обнаруживаются также эритроциты, лейкоциты, иногда свободный гемоглобин. Клинически гемолиз проявляется картиной ОПН — олигурией, артериальной гипертензией, отеками, анемией, билирубинемией.

Гистурш — появление в моче органоспецифических тканевых белков. Наблюдается при злокачественных новообразованиях различной локализации, некрозах тканей.

Секреторная протеинурия — повышенное выделение с мочой белка Тамма-Хорсфалла, секретируемого эпителием дистальных канальцев (при остром пиелонефрите, нефролитиазе), или IgA и IgM, секретируемых через эпителий прямых и извитых дистальных канальцев в просвет последних (при гломерулонефрите).

Функциональная протеинурия объединяет ортостатическую, протеинурию напряжения, лихорадочную протеинурию. Она наблюдается у пациентов со здоровыми почками, невысокая (до 2 г/сут), чаще преходящая, редко сочетается с эритроцитурией, цилиндрурией,лейкоцитурией. Ортостатическая (лордотическая) протеинурия появляется при длительном нахождении ребенка в вертикальном положении (при стоянии, ходьбе) и исчезает в горизонтальном положении. Она наблюдается чаще у подростков; предполагается, что ортостатическая протеинурия является клубочковой, неселективной, ее уровень обычно не более 1 г/сут. Для подтверждения диагноза проводится ортостатическая проба.

Протеинурия напряжения возникает при повышенной физической нагрузке и объясняется относительной ишемией проксимальных канальцев при перераспределении тока крови. Уровень протеинурии не превышает 1—2 г/сут, выявляется в первой порции мочи, при обычных нагрузках белок исчезает.

Лихорадочная протеинурия может развиваться У детей без поражения почек при заболеваниях, сопровождающихся гипертермией. Появление протеинурии объясняется усилением катаболических процессов, которое возникает при температуре тела более 38 °С, или преходящим повышением проницаемости клубочкового фильтра вследствие его повреждения иммунными комплексами. Других изменений в мочевом осадке обычно не наблюдается, протеинурия исчезает при нормализации температуры.

Транзиторная протеинурия связана с переохлаждением, гиперинсоляцией.

Постренальная протеинурия, обусловленная патологией мочевыводящих путей и попаданием воспалительного экссудата, богатого белком, в мочу, у детей встречается относительно редко, незначительна по величине и сопровождается обычно лейкоцитурией и бактериурией.

Выделяются также застойная протеинурия, возникающая при сердечной декомпенсации, опухолях брюшной полости и другой патологии, обычно 1—3 г/сут, и нейрогенная протеинурия — при церебральной травме, менингеальных кровоизлияниях. Эти две разновидности объединяются термином «экстраренальная протеинурия».

Следует учитывать, что осадочные белковые пробы могут быть ложноположительными при наличии в моче некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, йодистых контрастных препаратов.

Протеинурия может быть селективной и неселективной. Селективная протеинурия - это проникновение в мочу белков только с низкой молекулярной массой (<65 000): альбумина и близких к нему фракций (например, при гломерулонефрите с минимальными изменениями в клубочках). Неселективная протеинурия характеризуется появлением в моче наряду с низкомолекулярными средне- и высокомолекулярных белков (а2-макрогло-булин, гамма-глобулин, бета-липопротеиды и др.). Переход селективной протеинурии в неселективную свидетельствует о прогрессировании гломерулопатии, при этом нередко определяются фибропластические изменения в клубочках.

По степени выраженности различаются низкая (до 0,5 г/сут), умеренная, не превышающая 3 г/сут, и высокая (массивная) протеинурия — более 3 г/сут. Выявление микроальбуминурии при повторных исследованиях мочи в ряде случаев может быть ранним признаком поражения клубочкового аппарата при гломерулонефрите, первым признаком отторжения почечного трансплантата.

Низкая протеинурия характерна для тубулопатии, обструк-тивной уропатии, хронического интерстициального нефрита, нефролитиаза, поликистоза, опухоли почки. Умеренная протеинурия характерна для острого пиелонефрита, первичного и вторичного гломерулонефрита, протеинурической стадии амилои-доза и др. Высокая протеинурия, как правило, сопровождается развитием нефротического синдрома (НС), который характеризуется не только протеинурией, но и гипопротеинемией (гипоальбуминемией), диспротеинемией, гиперхолестеринемией, гиперлипидемией, выраженными отеками. НС может быть неполным — без отеков. Нефротический синдром наблюдается при заболеваниях собственно почек (гломерулонефрит, микрокистоз почек, первичный амилоидоз, семейный НС). Наиболее частой причиной НС является гломерулонефрит, имеющий следующие формы: гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков, мембранозный, мезангиопролиферативный, мезангио-капиллярный, фокально-сегментарный гломерулосклероз. При других заболеваниях, приводящих к формированию НС, поражения почек — одно из проявлений системных болезней: СКВ, дерматомиозита, узелкового периартериита, геморрагического васкулита. НС может возникать также при сахарном диабете, лимфогранулематозе, вторичном амилоидозе, периодической болезни, опухолях различной локализации, аллергических заболеваниях. Особую группу составляют заболевания, протекающие с нарушениями гемодинамики (врожденные пороки сердца, инфекционный эндокардит, недостаточность кровообращения, констриктивный перикардит, тромбоз почечных сосудов). НС развивается при отраалениях солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами (противоэпилептические средства, препараты висмута, золота, D-пеницилламин, витамины и др.), вакцинами, сыворотками, а также встречается при инфекциях и паразитарных заболеваниях (туберкулезе, хроническом активном вирусном гепатите, сифилисе, малярии и др.).

При протеинурии, как правило, обнаруживается и цилиндрурия. Матрицей для цилиндров являются белок Тамма-Хорсфалла, коагулирующий в просвете канальцев, и агрегированные сывороточные белки. По компонентам выделяются гиалиновые, восковидные и зернистые цилиндры. Цилиндры, как правило, имеют почечное происхождение, редко — из нижних мочевых путей. Протеинурия может быть изолированной или сопровождаться изменениями в мочевом осадке.

Изолированная протеинурия характерна для гломерулонефрита с минимальными изменениями в клубочках, нефроптоза, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, амилоидоза почек (в последнем случае иногда одновременно с микрогематурией). Протеинурия в сочетании с гематурией встречается при первичных и вторичных гломерулонефритах, диабетическом гломерулосклерозе. Протеинурия в сочетании с лейкоцитурией нейтрофильного характера возникает при пиелонефрите, обструктивных уропатиях. Протеинурия с гематурией и лейкоцитурией мононуклеарного характера наблюдается при интерстициальном нефрите, дисметаболических нефропатиях, туберкулезе почек.

Алгоритм диагностики при протеинурии

Последствия выраженной протеинурии

СЕМИОТИКА ГЕМАТУРИИ. Гематурия диагностируется при наличии более 3 эритроцитов в поле зрения в утренней порции мочи (более 1000 в 1 мл мочи по Нечипоренко или более 1 000 000 в суточной моче по Аддису-Каковскому). По интенсивности различаются микро- и макрогематурия. При наличии микрогематурии цвет мочи не изменен, выявляются эритроциты лишь при микроскопии мочевого осадка (до 100 в поле зрения). При макрогематурии моча имеет красный или розовый цвет, может быть прозрачной или мутной (в виде мясных помоев). Почечная гематурия объясняется повышенной проницаемостью клубочковых капилляров, нестабильностью гломерулярной мембраны, почечной внутрисосудистой коагуляцией, поражением интерстициальной ткани. Характерным признаком гломерулярной эритроцитурии являются изменения мембраны в виде неравномерного утолщения (до 80 % эритроцитов). Гематурия может быть расценена как физиологическая при появлении небольшого количества эритроцитов в моче после нагрузки у спортсменов или как ортостатическая (если утренняя порция мочи не содержит эритроцитов). При первичном или вторичном поражении почек развивается ренальная гематурия; при заболеваниях нижних отделов мочевыводящих путей — постренальная гематурия. Гематурия может быть изолированной или сочетающейся с протеинурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. Кровотечение на участке от почечных лоханок до уретры приводит к изолированной гематурии без заметного увеличения содержания в моче белка, клеток и цилиндров. Наиболее распространенными причинами изолированной гематурии являются камни, травмы, опухоли, IgA-нефропатия, часто туберкулез, серповидно-клеточная анемия, простатит. По характеру гематурия делится на инициальную (появление крови в первой порции мочи в начале мочеиспускания — свидетельствует о поражении уретры); терминальную (гематурия в конце акта мочеиспускания — свойственна заболеваниям мочевого пузыря); тотальную (равномерное распределение эритроцитов во время всего акта мочеиспускания — свидетельствует о почечном происхождении гематурии).

Основные виды гематурии у детей представлены 2 группами — ренальной, которая может быть первичной и вторичной, и постренальной гематурией.

Наиболее частая причина первичной ренальной гематурии -гломерулонефрит. Пр и остром гломе рулон ефр и те в моче наряду с эритроцитами (в дебюте заболевания до макрогематурии) определяются белок и лейкоциты. Кровь, проникающая в канальцы на каком-либо участке нефрона, захватывается гелеобразным белком Тамма-Хорсфалла, в результате чего образуются эритроцитарные мочевые цилиндры. Характерно также наличие общих проявлений — гипертензии, отеков, интоксикации. Хронический гломерулонефрит, гематурическая

форма, нередко проявляется только гематурией, не сопровождаясь ни значительной протеинурией, ни общими симптомами. Степень гематурии может колебаться даже в течение суток. При других вариантах хронического гломерулонефрита в основном отмечается микрогематурия в мочевом осадке.

Семиотика гематурии у детей

Возможные причины гематурии в возрастном аспекте

IgA-нефропатия (болезнь Берже, IgA-гломе-рулонефрит) характеризуется микрогематурией с эпизодами макрогематурии, иногда в сочетании с умеренной протеину-рией, сопровождается тупыми болями в пояснице, рецидивирует на фоне фарингита. При нефробиопсии в биоптате почки находятся отложения IgA в мезангиальном веществе гломерул, а в крови больных определяется значительное увеличение содержания IgA.

Наследственный нефрит — генетически детерминированное заболевание, имеющее два варианта развития — с наличием тугоухости или поражения глаз (синдром Альпорта) и без тугоухости. Мочевой синдром характеризуется эритроциту-рией, усиливающейся при любых интеркуррентных заболеваниях до макрогематурии, могут быть умеренная протеинурия и преходящая лейкоцитурия. Тугоухость при наследственном нефрите (из-за поражения кортиева органа) чаще выявляется у мальчиков, для которых характерно более тяжелое течение заболевания. Помимо нарушения слуха возможны ретинит, катаракта и др. В редких случаях тугоухость и поражение глаз предшествуют гематурии, что вызывает затруднения в правильной постановке диагноза. При подозрении на наследственный нефрит целесообразно исследовать анализы мочи всех членов семьи. При нефробиопсии в биоптате выявляются изменения соединительной ткани базальной мембраны и клубочковых капилляров.

Отдельно рассматривается гематурия при диффузных болезнях соединительной ткани и системных васкулитах (СКВ, узелковый периартериит, дерматомио-зит, геморрагический васкулит, синдром Гудпасчера). Поражение почек проявляется либо изолированной гематурией, либо гематурией в сочетании с протеинурией, лейкоцитурией. Постановка диагноза бывает затруднена, если развитие почечного синдрома предшествует появлению других симптомов, типичных для каждой болезни. Помогают поставить диагноз дополнительные лабораторные исследования. При СКВ параллельно с мочевым синдромом (постоянная гематурия, протеинурия, лейкоциту-рия) отмечаются суставной синдром, полисерозиты, кожный синдром, лихорадка, похудание, цитопения, антинуклеарный фактор и антитела к ДНК в крови. При узелковом периартериите гематурия сочетается с поражением периферической нервной системы (асимметричные невриты), коронарных артерий, ме-зентериальных артерий, бронхов, развитием злокачественной гипертензии, потерей массы тела, выраженным повышением СОЭ. При геморрагическом васкулите гематурия в сочетании с протеинурией — основной симптом поражения почек. Наряду с почечным синдромом характерны кожные геморрагии, абдоминальный и суставной синдромы. При хроническом активном гепатите гематурия как внепеченочное проявление бывает при поздних стадиях заболевания с развернутой клиникой (прогрессирующая желтуха, артралгии, миалгии, боли в животе, зуд кожи, геморрагическая сыпь). Синдром Гудпасчера наряду с поражением почек проявляется развитием геморрагической пневмонии.

Гематурия при инфекционном эндокардите обусловлена развитием гломерулонефрита и инфаркта почки, сопровождается болями в поясничной области и сочетается с другими внепочечными симптомами: лихорадкой, формированием порока сердца, тромбоэмболическим синдромом, спле-номегалией, положительной гемокультурой, увеличением СОЭ.

Наиболее частая причина экстрагломерулярных гематурии — интерстициальный, или тубулоинтерстициальный, нефрит (ТИН). Тубулоинтерстициальный нефрит —это абактериальное воспаление соединительной ткани почек с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов, почечной стромы. ТИН возникает вследствие воздействия многообразных причин: вирусов и микоплаз-менной инфекции, интоксикации лекарственными средствами, дисметаболических нарушений и др. При этом в анализах мочи определяются гематурия, небольшая лейкоцитурия, возможна протеинурия при снижении относительной плотности мочи, нарушении других канальцевых функций (аммониогенез).

Гематурия при пиелонефрите (ПН) не является постоянным симптомом заболевания в отличие от лейкоциту-рии, бактериурии, незначительной протеинурии. Считается, что появление макрогематурии при ПН связано с поражением венозных сплетений форникальных отделов почек, а также, что при хроническом процессе источником гематурии могут быть не только форникальные отделы почек и некротизированные сосочки, но и нефроны. Происхождение микрогематурии при ПН до конца не ясно.

Для ряда урологических заболеваний характерно сочетание микро- и макрогематурии с преходящим болевым синдромом (мочекаменная болезнь, тромбоз почечных артерий и вен, выраженный нефроптоз, травмы почек и др.). В этих случаях в моче обнаруживаются негломерулярные эритроциты (без изменения мембраны), а при рентгенологическом, ультразвуковом, радио-нуклидном исследованиях выявляется урологическая патология.

Нефролитиаз клинически проявляется приступами болевого синдрома (почечная колика), дизурическими явлениями, наличием в анализах мочи большого количества свежих эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов солей. Характерны усиление гематурии после движений, присоединение вторичной инфекции. Диагноз подтверждается обнаружением камня с помощью УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии.

Гидронефроз (расширение лоханок и чашечек почки с нарушением оттока мочи) может сопровождаться умеренно выраженной гематурией. Врожденный гидронефроз, особенно при одностороннем процессе, может длительное время протекать бессимптомно, диагноз устанавливается с помощью экскреторной урографии, УЗИ, радиоизотопной ренографии.

Нефроптоз (смещение почки, подвижная, блуждающая почка) может протекать бессимптомно, однако чаще наблюдаются боли в поясничной области, особенно при движении и прыжках. Боли сопровождаются микро- или макрогематурией в связи со сдавлением почечных сосудов и перегибами мочеточника, венозным застоем. Основной метод диагностики нефро-птоза — экскреторная урография в положении стоя, выявляющая повышенную подвижность почки.

Поли кис т о з почек (при нарушении эмбрионального развития почек) клинически проявляется увеличением почек, их бугристой поверхностью, микро- или макрогематурией, умеренной протеинурией. Различаются аутосомно-рецессивный поликистоз, типичное заболевание детского возраста, при котором наряду с поражением собирающих протоков канальцев почек происходят пролиферация и расширение желчных протоков с развитием перипортального фиброза, с исходом в ХПН и портальную гипертензию, и аутосомно-доминантный поликистоз почек, определяемый обычно у взрослых, который проявляется гематурией и протеинурией, рецидивирующей инфекцией мочевых путей! болями в поясничной области, гипертонией, пальпируемыми почками или интрацеребральным кровотечением. В диагностике помогают характерные данные ультразвукового и рентгенологического исследований.

Тромбоз почечных сосудов встречается у детей редко. Тромбоз почечной артерии клинически проявляется внезапным выраженным болевым синдромом в поясничной области, гипертензией, появлением в анализах мочи высокого уровня белка, эритроцитов. Тромбоз почечных вен чаще бывает у детей первых 2 мес жизни и связан с асфиксией, дегидратацией, шоком, сепсисом. Состояние сопровождается острыми болями в животе, олигурией, гематурией, альбуминурией, увеличением размеров почек, повышением температуры тела до высоких цифр.

Непостоянная гематурия характерна для форникального кровотечения и некротического папиллита (некроз сосочков). Диагностика форникального кровотечения основана на выявлении форникального рефлюкса при урографии. Некротический папиллит у детей встречается редко, его развитие возможно при сахарном диабете.

Поражение мочевой системы при туберкулезе обычно вторично, первичный очаг локализуется в легких. В пораженных почках возможно образование очагов казеоза, каверн. Инфицирование мочеточника и мочевого пузыря происходит по току мочи и лимфогенным путем. Туберкулез мочевой системы проявляется после многих лет скрытого течения. Первыми и постоянными признаками при туберкулезе почки являются микрогематурия (наблюдается в 80—90 % случаев), небольшая лейкоци-турия и нерезко выраженная протеинурия. По мере прогресси-рования процесса увеличивается количество лейкоцитов в моче («стерильная» лейкоцитурия). Диагностика туберкулеза мочевой системы основана на исследованиях мочи и мокроты на бактерии Коха (БК), данных рентгенологического исследования, туберкулиновых проб.

Травм а почки сопровождается гематурией при разрыве почечной паренхимы и надрыве почечной лоханки. Основными проявлениями травмы почки являются боль в поясничной области или в соответствующей области живота и подреберье, припухлость и отечность в поясничной области, появление перитонеальных симптом'ов, олигурия. Выраженность гематурии при этом не всегда соответствует тяжести повреждения в связи с попаданием основной массы крови из поврежденной почки не в мочеточник, а в паранефральную клетчатку и брюшную полость.

Опухоль Вильмса (нефробласпгома) — эмбриональная опухоль почки, возникающая в результате нарушения внутриутробного развития. Составляет около 20 % опухолей, встречающихся в детском возрасте (наибольшая частота - в 3-4 года), и более 90 % опухолей почек у детей. Опухоль проявляется как определяемое при пальпации гладкое образование в брюшной полости или поясничной области и сопровождается болью или чувством тяжести в животе, микро- или макрогематурией, анемией, артериальной гипертензией.

Синдром Ослера — множественные наследственные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках. При поражении слизистой оболочки мочевого тракта отмечается упорная гематурия (до макрогематурии) с возможным развитием вторичной постгеморрагической анемии.

Гематурия наблюдается при заболеваниях крови вследствие нарушения тромбоцитарного звена в системе гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия), дефицита факторов свертывания крови (гемофилия и др.), реже при гемолитических анемиях, серповидно-клеточной анемии, ДВС-синдро-ме. Гематурия при этих заболеваниях обычно возникает на фоне характерного для каждого заболевания геморрагического синдрома — геморрагической сыпи на коже, слизистых оболочках, кровотечения и др. Диагноз подтверждается соответствующими лабораторными данными.

Передозировка антикоагулянтов может проявиться безболевой гематурией различной интенсивности. Подтверждается увеличением времени свертывания крови, снижением протромбинового индекса.

Гематурия является типичным проявлением гемолитико-уремического синдрома (Г У С), который остро развивается после перенесенной кишечной инфекции (Е. coli 0157:Н7, Shigella dysenteriae) — диарееассоциированный, типичный ГУС. Атипичный ГУС развивается после приема медикаментов (циклоспорина, оральных контрацептивов), связан с ВИЧ-инфекцией, трансплантацией, вакцинацией и др. Клинические проявления ГУС включают гемолитическую анемию, тромбо-цитопению, признаки ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. При этом заболевании на фоне болей в области живота, рвоты, диареи, слабости, выраженной бледности появляются олигурия, отеки, гипертензия, судороги, гематурия и свободный гемоглобин в моче.

Дифференциальная диагностика при красном свете мочи

Постреналъная гематурия связана со многими заболеваниями: острым и хроническим циститом, камнями мочевого пузыря, ангиомой, туберкулезной инфекцией, травмой, опухолями мочевого пузыря (у детей редко) и др. Для установления диагноза постренальной гематурии очень важны результаты цистоскопии.

Цистит проявляется болями внизу живота, частыми и болезненными мочеиспусканиями, поллакиурией, иногда неудержанием мочи. Общее состояние обычно не страдает. В анализах мочи при цистите наряду с нейтрофильной лейкоцитурией и бактериурией, повышенным количеством плоского эпителия выявляется микрогематурия, которая носит терминальный характер, что обусловлено преимущественным поражением области треугольника Льето и шейки мочевого пузыря.

Пр и мочекаменной болезни камни могут опуститься из почек или образоваться в самом мочевом пузыре. Характерны приступообразная боль, дизурия, гематурия, лейкоцитурия. Возможна острая задержка мочеиспускания при окклюзии камнем мочеиспускательного канала.

Опухоли мочевого пузыря встречаются у детей редко. Проявляются расстройством мочеиспускания (учащенное, болезненное), а при поражении шейки мочевого пузыря — затруднением мочеиспускания вплоть до его задержки. Гематурия непостоянна, для нее характерны внезапное появление и прекращение боли.

Травмы мочевы водящих органов — ушибы, размозжения, разрывы — сопровождаются развитием болевого шока, нарушением мочеиспускания, образованием мочевых затеков, урогематом, мочевых свищей, гематурией.

Диагностика гематурии -основывается на учете анамнеза заболевания, возраста пациента, данных физикального обследования, лабораторных и инструментальных методов: состав мочевого осадка, трехстаканная проба, ортостатическая проба, фазовоконтрастная микроскопия мочи (морфология эритроцитов), УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторная урогра-фия (в том числе снимок в положении стоя), почечная ангиография, компьютерная томография, биопсия почки. При подозрении на почечный характер гематурии проводятся экскреторная урография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, ангиография, а также биопсия почки. При подозрении на поражение мочевого пузыря наряду с бактериологическим (иногда и цитологическим) исследованием мочи проводятся экскреторная урография с нисходящей цистографией, цистоскопия. Следует помнить о возможности псевдогематурии, при которой красная окраска мочи может быть следствием применения медикаментов (рифампицина, нитрофуранов), употребления в пищу свеклы, присутствия в моче уратов. Красный цвет мочи может быть связан также с гемоглобинурией и миоглобинурией.

СЕМИОТИКА ЛЕЙКОЦИТУРИИ. Признаком лейкоциту-рии считается наличие в анализе мочи более 6—8 лейкоцитов в поле зрения. Как правило, она сопровождается щелочной реакцией мочи. Однако при обычных анализах мочи не всегда можно выявить лейкоцитурию, поэтому в сомнительных случаях исследование проводится специальными методами, из которых наибольшее распространение получили пробы по Аддису-Каковскому и Нечипоренко. Для пробы по Аддису-Каковскому собирается суточная моча и определяется количество форменных элементов с учетом ее суточного объема. В норме количество лейкоцитов не превышает 2 млн., эритроцитов — 1 млн., цилиндров — 100 тыс. в 1 мл мочи. Практически более удобен метод исследования мочи по Нечипоренко, когда для анализа берется средняя порция утренней мочи и определяется в ней количество форменных элементов из расчета на 1 мл; проба считается нормальной при наличии в 1 мл мочи до 2 тыс. лейкоцитов, до 1 тыс. эритроцитов.

Лейкоцитурия — один из основных признаков мочевой инфекции, в том числе и при латентном ее течении. Однако и общие анализы мочи, и пробы по Аддису-Каковскому или Нечипоренко не позволяют уточнить источник лейкоцитурии. Иногда для подтверждения пиелонефрита исследуется моча на «живые», активные лейкоциты (клетки Штенгеймера—Мальбина). Но диагностическая ценность обнаружения клеток Штенгеймера-Мальбина относительна, так как иногда даже при активном пиелонефрите они не выявляются в связи с тем, что для обнаружения этих клеток важны определенное осмотическое давление и осмотическая стойкость лейкоцитов.

Для обнаружения скрытой лейкоцитурии проводятся провокационные пробы, например преднизолоновый тест. Для этого собираются 4 порции мочи по Нечипоренко: одна — за 1 ч до внутривенного введения 30 мг преднизолона и три — через каждый час после его введения. Подсчитывается абсолютное количество лейкоцитов с учетом объема каждой порции. Проба считается положительной, если после введения преднизолона количество лейкоцитов увеличилось в 3 раза или с мочой выделилось не менее 4 тыс. этих клеток. Для дифференциации гнойного воспаления от асептического, которое характерно для таких заболеваний, как гломерулонефрит, волчаночный нефрит и др., определяется лейкоцитограмма (отцентрифугированный осадок мочи наносится на предметное стекло, окрашивается гематоксилинэозином, и подсчитывается лейкоцитарная формула в процентах). Преобладание в осадке мочи нейтрофилов характерно для бактериального, гнойного воспаления.

Необходимо отметить, что у девочек и девушек лейкоциту-рия может быть не связана с поражением органов мочеполовой системы, это так называемая ложная лейкоцитурия. Она обусловлена наличием воспалительных поражений половых органов и прилежащих участков кожи. Поэтому мочу следует брать из средней струи после тщательного туалета либо проводить двухста-канную пробу: преобладание лейкоцитов в первой порции может свидетельствовать о ложной лейкоцитурии.

Дифференциальная диагностика при лейкоцитурии

Значительная лейкоцитурия (пиурия) является признаком воспалительного процесса'в почках или мочевыводящих путях (туберкулез почки, пиелит, дистит, пиелонефрит и др.), часто на фоне уростаза.

Лейкоцитурия при микробно-воспалительном процессе в мочевой системе обычно сопровождается бактериурией. Бактериурия считается истинной в случае обнаружения в 1 мл мочи не менее 100 000 микробных тел при исследовании средней порции свежей мочи при свободном мочеиспускании после тщательного туалета наружных половых органов в стерильную посуду, или не менее 10 000 в 1 мл мочи, полученной при катетеризации. В ряде случаев о наличии микробных тел в моче можно судить по таким косвенным данным, как обнаружение нейтрофильной лейкоцитурии.

Поделитесь этой записью или добавьте в закладки